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胆汁淤积性肝病,自身免疫性肝炎 , 和重叠综合征;自身免疫性肝病;自身免疫性肝病;AIH ;发病率 1 - 2 / 100,000 / 年 患病率 11 – 17 / 100,000 主要累及女性 3.6 : 1 任何种族 任何年龄 中位生存期 3.3 年 10年存活率 27 %;;ALT或 or AST ALP IgG,血清总球蛋白 或者 g-球蛋白升高 自身抗体: ANA, ASMA, LKM, (SLA) 肝组织学:界面炎 ，浆细胞浸润, 玫瑰花结 无其他肝病;; ANA or ASMA ≥ 1:40 1分 ANA or ASMA ≥ 1:80 or LKM ≥ 1:40 2 分 or SLA 阳性 (自身抗体最大可获得2分的积分) IgG 升高 1 分 1,1 x ULN 2 分 组织学 (诊断必需): 符合自身免疫性肝炎 1分 典型的自身免疫性肝炎 2 分 无病毒性肝炎 2分 ≥ 6 分: 可能诊断AIH ≥ 7 分: 确定诊断AIH;1型自身免疫性肝炎 (80%): ANA和 / 或ASMA, (SLA抗可溶性肝抗原抗体) 2型自身免疫性肝炎: 尤其儿童 LKM-1 和/或LC-1 和/或LKM-3, (SLA) （抗肝肾微粒体抗体-1 和 / 或 LC-1 和/ 或抗肝肾微粒体抗体-3 ， (抗可溶性肝抗原抗体)）;自身免疫性肝炎治疗指征;自身免疫性肝炎标准治疗;自身免疫性肝炎其它治疗选择;原发性胆汁性肝硬化;原发性胆汁性肝硬化流行病学;原发性胆汁性肝硬化诊断标准;原发性胆汁性肝硬化临床表现;特殊表现：AMA阴性-PBC;;;;UDCA是PBC的治疗选择;UDCA is the Treatment of Choice in Primary Biliary Cirrhosis;UDCA是PBC治疗的选择;什么是治疗有应答？;;; 对UDCA无应答的PBC患者使用布地奈德联合UDCA治疗;未来： Obeticholic胆酸 (6-乙基-鹅去氧胆酸) ?;未来：贝特类药物？;原发性硬化性胆管炎;原发性硬化性胆管炎 流行病学;原发性硬化性胆管炎诊断标准;原发性硬化性胆管炎的特点诊断标准;原发性硬化性胆管炎的特点诊断标准;原发性硬化性胆管炎的特点诊断标准;原发性硬化性胆管炎的特点可选择的诊断标准;特殊类型：小胆管-PSC;;UDCA治疗PSC安慰剂对照研究;;;;;;;;2013年5月12日血清生化指标(1) :;??白蛋白?????????????????? 5.1*?g/dl?????????? 3.5 ??5.0?g/dl???? 胆碱酯???? 7.70??kU/l?????? ???? 4.62 ? 11.50?kU/l?????????????Quick????????????????????? 75??%????????????? 70 ??130?%?????????????????? 血清铜?????????????????? 145??μg/dl????? 76 ??152?μg/dl??????????铜蓝蛋白 ????????? 0.35 g/l??????? 0.2 ? 0.6 g/l??????????铁蛋白???????????????? 111??ng/ml???????? 30 ??300?ng/ml??????????转铁蛋白饱和度? 22??%???????????? 15 ??45?%??????????????Anti-HCV 阴性 HBsAg 阴性 Anti-HBc 阴性 ?????????;ANA??????????????? 1:240??????? ???????????????????????????AMA??????????????? 未检测到????????????????????????????ASMA???????? 1:480??????????????????????????????????LKM1? 5.00??IU/ml??????????????SLA?Ak????? 阳性????????????????????????????????????????IgG???