肌无力诊疗思维的培养模板.ppt

预后与发病年龄和临床表现密切相关 发病年龄越早，临床症状越多，预后越差 预后 线粒体肌病及线粒体脑肌病 初步诊断 周围神经病变 神经源性，肌源性 肌电图：下肢运动神经未引出肯定波形。感觉神经：上肢波幅减低，下肢未引出。考虑神经源性损害， 进一步检查 血清蛋白电泳：M蛋白阳性，免疫球蛋白IgG-?型 血清免疫指标正常， 肿瘤系列正常， 腹部B超提示肝大 内分泌提示甲状腺功能及垂体激素水平正常 骨髓检查正常 POEMS综合征: 多发性周围神经病(polyneuropathy) 脏器肿大(organomegaly) 内分泌病(endocrinopathy) M-蛋白(M-protein) 皮肤改变(skin changes) 病因 可能与8型人类疱疹病毒 (ＨＨＶ-8)感染有关 病理 周围神经在早期以脱髓稍为主,晚期为轴索变性。 肾脏损害时病理表现为膜性增殖性肾小球肾炎。 肝脾没有特殊病理表现,晚期出现肝硬化。 淋巴结表现为淋巴结反应性增生。 皮肤病理可见基底层细胞内黑色素明显增加,还可伴局灶性血管炎和淋巴细胞浸润。 临床表现 多发性周围神经病 脏器肿大 内分泌异常 Ｍ-蛋白血症 皮肤改变 全身水肿 骨质改变 视盘水肿 其他症状 多发性周围神经病100%的患者均出现多发性周围神经病,且是大多数患者的首发症状,少数以其他系统脏器损害为首发症状,而在中后期再出现周围神经损害。多发性周围神经病以混合性感觉运动型为主,有不少患者出现视盘水肿,但其他脑神经一般不受累。部分患者可出现多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘和肠麻痹等自主神经功能障碍的症状,但较少见。 脏器肿大 有80%的患者出现肝脏肿大,有37%的患者出现脾脏肿大;65%出现多发性弥漫性淋巴结肿大;肾脏肿大极少见,但往往有半数患者出现肾实质性损害。 内分泌异常 最常受损的内分泌腺体为性腺、甲状腺和胰岛,性腺损害表现为性欲减退或消失、男性乳房女性化；女性患者出现月经紊乱、痛性乳房增大、溢乳。甲状腺一般表现为功能减退,如易疲劳、耐力差、怕冷、非凹陷性黏液性水肿等。胰岛受损表现为间断低血糖性头晕，甚至意识障碍等。 Ｍ-蛋白血症 或称球蛋白异常血症,指血中Ｍ-蛋白或多克隆蛋白的增多,是诊断本综合征的重要依据之一。少数伴有骨髓瘤,也有病人血中无Ｍ-蛋白,可能为非分泌型骨髓瘤之故。ＰＯＥＭＳ综合征病人尿中Ｍ-蛋白检出率仅为11%～13%。 皮肤改变 最常见的症状为患者在发病后逐渐出现因皮肤色素沉着过多而变黑,自远端向近端发展。另外，尚有皮肤变厚、多毛、血管瘤、雷诺现象、多发性皮脂溢性角化病、干皮病网状青斑、血管炎等。 视盘水肿 颅压增高及视盘水肿比例高,脑脊液压力增高,脑脊液蛋白增高者占97% ,有蛋白细胞分离现象。一般无剧烈头痛、呕吐。 Ｎａｋａｎｉｓｈｉ等提出了7个方面的诊断条件:慢性进行性周围神经病,Ｍ-蛋白血症,皮肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高;其他如低热、多汗等。只要具备前2项,再加其他5项中的一项,即可诊断为ＰＯＥＭＳ综合征。 诊断 自体外周血造血干细胞移植 近年来,国内外的专家和学者们对自体外周血造血干细胞移植治疗ＰＯＥＭＳ综合征进行了研究,并取得了一定效果。干细胞移植治疗ＰＯＥＭＳ综合征的机制还不十分清楚,但是,成功的治疗结果为造血干细胞移植在神经科的应用开创了一个新领域,有待于进一步的探讨和研究。 格林-巴利综合征（Guillian-Barré Syndrome, GBS) 重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋 莉 临床表现 起病 （1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%) 实验室检查 神经电生理检查 （1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显 （2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常 （3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常 诊断与鉴别诊断 诊断依据 （1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降 低 鉴别诊断 急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 （1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查 鉴别诊断 急性脊髓炎 （1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便失禁、便秘）