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PAGE PAGE 162 特发性血小板减少性紫癜 【基础】 定义 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于循环血液中抗血小板抗体的存在，导致血小板破坏增加而引起的单纯性血小板减少 可在6个月内缓解的，临床上称之为急性，在6个月内血小板计数少于150000/mm3 的，称之为慢性 病理学/病理生理学 1. 抗体产生的原因尚不清楚，但假设抗体是在对外来抗原或血小板膜有交叉作用的药物的反应过程中产生的 2. 最常鉴定出的血小板抗体石抗糖蛋白Ⅱb/Ⅲa的特异性抗体 3. 血小板被抗体包裹，并被脾脏和其它网状内皮器官中的巨噬细胞识别，进而被破坏 4. 骨髓通过增加血小板的生成来代偿被破坏的血小板 遗传学 未阐明 流行病学 1. ITP是儿童期最常见的获得性血小板疾病 2. 15岁以下儿童的发病率约为4/100 000~ 8/100 000 3. 在儿童期ITP中，男女发病率同等（在慢性ITP中，男：女比率为1:3） 4. 诊断为急性ITP的高峰年龄为2 ~ 5岁。不足1岁的幼儿或10岁以上的儿童更多可能形成慢性ITP 并发症 1. 颅内出血（ICH）的发生率为1/1000，并且是患ITP儿童的主要死因 —颅内出血几乎只发生于血小板计数少于20 000/mm3时（常低于10 000/mm3）并且可能是自发性的，没有外伤史 —传统上认为ICH更常发生于疾病的早期，但最近的文献称，ICH可发