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布加综合征中文名：肝静脉阻塞综合征 英文名：hepaticveinobstructionsyndrome 别　名：肝静脉血栓形成综合征；肝静脉反流障碍综合征；Budd-Chiari综合征；Chiari综合征；Rokitansky综合征；BCS 概述：肝静脉阻塞综合征(hepaticveinobstructionsyndrome)又称Budd-Chiari综合征(BCS)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻...[详细...] 病因：肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血...[详细...] 临床表现：婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。 治疗：可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。 预后：引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等 肝静脉阻塞综合征 所属分类：医学疾病 提问添加摘要 肝静脉阻塞综合征病理图 肝静脉阻塞综合征（hepaticveinobstructionsyndrome）又称Budd-Chiari综合征（BCS）、Chiari综合征Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或（和）下腔静脉闭塞闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年Hirooka将肝静脉阻塞综合征征分为7型，但就手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。1846年Budd首先记载了肝静脉血栓形成，1898年Chiari报道13例，并将肝静脉阻塞综合征征作为独立的类型。 目录[隐藏] 1病因 2临床表现 3检查 4治疗 5预后 6参考资料 肝静脉阻塞综合征-病因 肝静脉阻塞综合征MRI图 肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿（如包虫囊）、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症（原发或继发）、镰状细胞贫血、白血病溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致肝静脉阻塞综合征。此外还有30%病例病因不明。 小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。发病机制： 肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成；②肝硬化；③肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段梗阻本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血（上消化道出血）、脾脏肿大和腹水。 肝静脉阻塞综合征-临床表现 肝静脉阻塞综合征病理图 婴儿至老年均可患肝静脉阻塞综合征征，男女发病率大致相等。 急性BCS突然发生腹痛腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性血压低，小便少，血磺溴酞钠（BSP）潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸脾肿大，蜘蛛痣。并发症：急性BCS病人大部死于循环失常肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS可并发肝硬化脾功能亢进。诊