系统性红斑狼疮—基于循证医学的诊治指南.PPTVIP

主肺动脉段突出 周边血管减少 （剪枝现象） 右室增大凸向 胸骨后空间 肺高压的胸片发现 肺动脉高压的治疗(2) 肺动脉高压。肺动脉干明显增粗，约为同平面升主动脉直径1.5倍。 3D重建显示右下肺动脉明显迂区、成角，管径粗细不一 肺动脉高压治疗(3) 肺动脉高压的治疗 应针对不同情况进行 如合并有明确的其它引起肺高压疾病，相应处理（改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染） 类固醇激素、环磷酰胺、环孢霉素A 同时按心功能级别（参照纽约心脏协会的心功能评定标准）选择使用钙通道阻滞剂、前列环素、内皮素受体阻滞剂、5-磷酸二酯酶抑制剂治疗 靶向药物治疗（波生坦，万他维） 肺动脉高压治疗(4) 肺动脉高压分级治疗 肺动脉高压治疗(5) PAH预后预示存活差的因子：其他建议 高风险 低风险 风险的判断 无 右室衰竭的临床证据 是 逐步 进展 迅速 II级和III级 WHO功能分级 IV级 更长(400 m) 6分钟步行距离 更短(300 m) 右室失功轻微 超声心动图发现 心包积液 右室显著失功 右房压和心指数正常/接近正常 血流动力学 右房压升高，心指数下降 肺动脉高压治疗(6) 在临床实践中 我们如何诊断早期或不符合标准的SLE病人 Arbuckle MR, et al.Development of autoantibodies Before the clinical onset of systemic lupus erythematosus. N Engl J Med 2003;349:1526-33. SLE的进程 自身抗体 症状 满足标准 1. 分类标准不适合部分SLE个体的诊断 2. 强调“客观”标准，如血清学标志物、皮肤、肾活检 3. 强调一些SLE“相对特异性”的临床表现，如蝶形红斑、盘 状红斑、光过敏、关节滑膜炎、自身免疫性三系减低 4. 重视自身免疫病家族史 5. 重视治疗史 6. 必要时给予一定时间随访 系统性红斑狼疮治疗指南 中华医学会风湿病学分会2010 Genes Environment Pre-clinical Clinical Co-morbidities Time Autoantibodies General-specific Inflammation Involvement of first organs Flares Involvement of additional organs Damage(SLICC) Infections Atherosclerosis Malignancies 系统性红斑狼疮病程 轻中度ＳＬＥ表现 1. SLE诊断明确或高度怀疑 2. 病情轻度到中度活动 3. 呈非致命性 4. SLE可累及的靶器官功能正常或稳定，包括??a. 肾脏??b. 皮肤??c. 关节??d. 血液系统??e. 肺脏??f. 心脏??g. 消化系统??h. 中枢神经系统 重型SLE表现(1)  心脏?：冠状动脉血管炎/或血管病、Libman-Sacks 心内膜炎、?心肌炎、心包填塞、恶性高血压 肺脏：?肺动脉高压、??肺出血肺炎、??肺梗塞、?肺萎缩（Shrinking lung）、肺间质纤维化 血液系统：溶贫、粒细胞减少( 1,000/mm3 ) 血小板减少(50,000/mm3 )、血栓性血小板减少性紫癜、血栓形成（静脉/或动脉） 重型SLE表现(2) 肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征 消化系统：?肠系膜血管炎、?胰腺炎 神经系统：??抽搐、?急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、视神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征 ?皮肤：血管炎、弥漫性严重的皮损，溃疡，大泡 ?肌肉： 肌炎 ?全身： 高热 (非感染性，有衰竭表现） 狼疮危象 指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 轻中型SLE的治疗1. 病人宣教a. 正确认识疾病b. 避免过多的紫外光暴露c. 避免过度疲劳d. 自我认识疾病活动的征象e. 配合治疗，遵从医嘱，定期随诊f.当自觉病情开始有活动迹象时，及时休息2. 必要时用NSAIDs3.局部用激素治疗皮疹(注意：脸部尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过数天） 4. 防紫外线用品 (最小日光保护指数15)5. 抗疟药治疗 (氯喹0.25 qd×5d/wk，或羟氯喹0.2-0.4mg/d) (注意：用药超过6个月者，应至少每年查眼底）6. 小剂量激素治疗 (泼尼松≤30mg/d) 重型SLE的治