炎性肌病PPT精编PPT课件.pptxVIP

炎性肌病主讲者：刘梦时 间：2017-04-26 治疗概述病因和发病机制临床表现鉴别诊断实验室检查诊断4625371目录一、概念定义炎性肌病是一组以对称性四肢近端肌无力为特征的横纹肌非化脓性炎症性肌病。流行病学1863年，德国Wagner首先报道PM1887年，Unverrecht报道DM患病率：5-8/10万，儿童：DMPM年龄：双峰性（5-14岁，40-60岁）男：女=1:2分类多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）：典型皮肌炎、无肌病性皮肌炎、无皮炎的皮肌炎恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的PM或DM包涵体肌炎其它（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）二、病因与发病机制病因遗传因素病毒感染免疫异常发病机制PMDM外周血活化T细胞明显增多活化B细胞明显增多肌细胞和肌内膜大量CD8+T细胞CD8+T细胞少肌束膜和血管周围区B细胞少大量B细胞，CD4+T细胞，血管壁膜攻击复合物（MAC）肌细胞表面抗原类型MHC-IMHC-II免疫异常细胞免疫为主体液免疫为主组织损伤肌纤维小血管损伤在先，激发肌肉损伤一般情况 发热乏力、厌食、体重减轻肌肉受累通常为亚急性或隐袭性起病（数周或数月）主要累及四肢近端肌肉，最突出的表现是肌无力和肌肉耐力下降最常累及近端肌群（颈部、骨盆、大腿和肩带肌），表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累罕见爆发型表现