硬化性肺泡细胞瘤CT诊断.PPT

42y女性，硬化性血管瘤，以乳头样区（箭）和实性区（弯箭）为主。少量的血管瘤样区（箭头） A:右肺中叶近肺门区肿物 B:60s 明显强化 C:90s 更进一步显著强化 D:5min 延迟性强化 57y女性，硬化性血管瘤。 A:左肺下叶上段小结节。 B:60s C:5min D: 以实性区（箭）和硬化区（箭头）为主，血管瘤样区（弯箭）位于周边。左前方可见空洞形成。 a ）CT平扫示肿块呈圆形，边界清晰（箭）； ｂ）CT增强扫描示肿块明显不均匀强化（箭）； ｃ）冠状面ＭＰＲ图像示肿块轮廓规则，周边肺组织清晰（箭）； ｄ）镜下示肿瘤“乳头状区”（×１００，ＨＥ）； ｅ）镜下示肿瘤“血管瘤样区”（×１００，ＨＥ） 　女，34岁， 左下肺硬化性肺泡细胞瘤 PET：135例PSP患者临床及影像资料分析 135例患者中的22例患者（23处病灶）进行了PET／CT 检查。 69.5％ 的病灶显示明显 18F-FDG摄取，病灶大小跟 SUVmax 呈正相关。 若以 SUVmax＝2.5作为评估良恶性的标准，误诊几率大大增高。 病理证实的右肺下叶硬化性肺泡细胞瘤，显示病灶 18F-FDG明显摄取。 常见疾病鉴别诊断 周围型肺癌: 发病年龄往往较大，病变密度不均匀，内部有时可见空洞征或空泡征，洞壁內缘凹凸不平，可见壁结节样突起，常伴有毛刺征、分叶征、胸膜凹陷征、血管集束征、晕征等，增强后呈不均匀强化，强化程度低于PSP。 炎性假瘤：炎性假瘤，虽强化也较显著，但是其边缘不光整，多可见长毛刺及深分叶征。 错构瘤: 典型者可见爆米花样钙化及脂肪密度，边缘规整，增强后无明显强化。 曲霉菌球：空洞或空腔的孤立球形灶，曲霉菌球在空洞内呈游离状态，位置随检查体位的改变而变动，增强一般无强化。 球形肺不张：形成与胸腔积液及胸膜增厚有关；CT外带球形肿块，无分叶毛刺，一侧紧贴胸膜，肺门侧边缘模糊，可见支气管及血管影，增强较明显强化 平滑肌瘤：女性多见，年龄40岁以上；CT边界光滑的肿块或结节，可轻度分叶，无毛刺邻近血管及支气管轻度受压，增强显著强化 肺母细胞瘤：肺内少见恶性肿瘤，病灶较大，好发于胸膜下，单发圆形、边界清楚，密度均匀，无分叶毛刺。 动静脉畸形：增强显著强化与肺动脉相似，可见粗大的肺动脉及引流静脉 鉴别诊断—其他 鉴别诊断1—周围型肺癌 发生于段及段支气管以远的肺癌，占1/4；CT表现为肺内孤立性结节或肿块 形态特征（深分叶、短毛刺、棘突） 硬化性肺泡细胞瘤CT诊断 2018-06-21 Liebow 于1957年首次报道 少见类型的良性肿瘤（个别转移报道，但组织学仍为良性） 发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤 女性多见，男女比例约1：5，推断发病与雌激素作用有关 中位年龄：50y 亚裔多见 硬化性肺泡细胞瘤 硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)曾经被命名为肺硬化性血管瘤( pulmonary sclerosing hemangioma，PSH) ，因为过去他被认为起源于内皮和血管。多年前已经意识到肺硬化性血管瘤并不是一种血管源性肿瘤。有研究表明，该肿瘤实际上源于呼吸道未分化的上皮组织，即Ⅱ型肺泡壁细胞，肿瘤细胞表面有TTF-1等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达。 2015 年世界卫生组织( WHO) 进行了重新分类，将2004 年WHO分类中的肺硬化性血管瘤更名为硬化性肺泡细胞瘤，并把它归类为腺瘤。 临床表现 好发于女性，以中老年女性为多见，40 ～ 60 岁为发病高峰，肿瘤内类固醇性激素受体的表达特别是黄体激素受体的表达解释了硬化性肺泡细胞瘤好发于女性的原因。 多数患者为体检时发现，临床多无明显症状，少数患者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢，极少部分可出现纵隔淋巴结转移。 病理特征 硬化性肺泡细胞瘤的主要病理特点是纤维组织进行性增生、硬化，代替了正常的肺泡结构，伴随毛细血管嵌入，致肺泡内出血、含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞反应，最后肺泡壁硬化、完全闭塞，形成瘤样结构。 大体标本呈灰白色或灰黄色、质软，部分可见完整包膜，部分病灶内有灶性出血而呈暗红色后灰褐色。 “两种细胞，四种结构” 镜下组织是主要由圆形细胞夹杂表衬乳头状及管状结构的立方细胞构成的实性病灶，表现为血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化区4 种结构形式，再根据各种组织成分所占比重多少将瘤组织构型分为血管瘤型、硬化型、乳头状型、实质型。而瘤体内无正常形态及动静脉及支气管。 “两种细胞，四种结构”：实际上是一种细胞的形态差异和组织学表现为四种结构。肿瘤细胞表面有TTF-1等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达。 而通过病理分析发现，硬化性肺泡细胞瘤的形成是血管瘤样区→乳头状区→实变区→硬化区的演变过程，四种不同的组织