肺淋巴管腺肌瘤病.PPTVIP

肺淋巴管腺肌瘤病 Lymphangioleiomyomatosis （PLAM） 定义 PLAM是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征,引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或阻塞,导致肺功能障碍的弥漫性肺间质疾病。 流行病学 此病最早于1937年由Bur-rel及Ross首先报道。Cornog和Enterline在1966年将本病正式命名为“淋巴管肌瘤病”。 1937-2002年间，国内外文献报道不足400例，国内至2003年文献报道有病理证实的只有16例。通常只发生于育龄妇女，发病率约每百万人0.029-1。70%在20岁到40岁间发病，极少数在50岁后发病。自然病程中位数为8-10年，自出现症状到死亡平均病程为8.5年。 病因 本病的发病原因不明,发病年龄都处于女性体内雌激素水平较高的生理阶段，即闭经前、怀孕期或服用雌激素期间，所以普遍认为PLAM是一种雌激素相关性疾病。 发病机制 PLAM是一种罕见疾病，目前文献中已将PLAM归入血管周上皮样细胞（perivascularepitheliodcell,PEC）相关的病变家族中，它常伴有结节硬化症和肾血管平滑肌脂肪瘤，国内报道13例均未发现伴发疾病。分子生物学表现为结节硬化症TSC2等位基因的缺失。 发病机制 PEC位于毛细血管附近，与动、静脉的血管平滑肌细胞相延续，有许多独特的胞质突起包绕在毛细血