肺动脉高压相关疾病知识.PPT

哪些是PAH患者的症状? ? 肺动脉高压本身没有特异性临床表现 ? 最常见的首发症状是活动后气短 ? 其他常见症状乏力、胸闷、心悸、胸痛、咯血、 晕厥、干咳、声嘶等 ? 因首次出现症状的时间距离确诊为肺动脉高压的时间与预后有明确的相关性，因此应准确记录首次出现症状的时间 体 征 P2亢进、分裂 ? 肺动脉瓣区收缩早期喷射性喀喇音 ? 三尖瓣区收缩期杂音 ? 晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张 ? 下肢浮肿 ? 紫绀 ? 右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动等 其他体征 杵状指(趾) - 艾森曼格综合征 差异性紫绀 - 动脉导管未闭 特异性体表皮肤毛细血管扩张 - HHT 皮疹、雷诺氏征，粘膜溃疡、关节肿胀、外周血管杂 音，猖獗龋齿，肿胀手 - 结缔组织病 肩胛部血管杂音 - 肺动脉狭窄 肺下野血管杂音 - 提示肺动静脉瘘 下肢色素沉着 - 提示下肢深静脉血栓形成可能 胸部X检查表现 肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏－“截断现象” 右房和右室扩大 原发性肺部疾病、胸膜疾病 心包钙化或者心内分流性 胸部X线检查对于中重度的肺动脉高畸形，因为后者可出现肺血增多压患者有更高的诊断价值 ? ? ? 血液学和免疫学检查 ? 所有患者应常规生化,血液学和甲状腺功能检测. 血液免疫学检查 排除结缔组织病,肝炎 免疫缺陷病毒感染 肝肾