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自身免疫性肝炎（AIH） 诊断和治疗共识解读 吴 钢 东 台 市 人 民 医 院 消 化 内 科 自身免疫性肝炎（AIH） * 血清 ALT/AST水平升高 自身抗体(ANA, SMA, SLA, LKM1)阳性 血清IgG水平升高 典型的肝组织学改变 (界面性肝炎） 对免疫抑制治疗应答 慢性 轻微 急性 重症 推荐意见： AIH主要表现为慢性肝炎、肝硬化，也可表现为急性发作，甚至急性肝功能衰竭。因此，原因不明的肝功能异常患者均应考虑存在AIH的可能（1B）。 拟诊AIH时应检测肝病相关自身抗体，并可根据自身抗体将AIH分为三型：1型AIH约占80%，40岁以下女性占多数呈ANA、ASMA或抗-SLA阳性，2型AIH约占4%，儿童多见呈LKM-1和/或LC-1阳性，3型AIH呈SLA/LP阳性（1B）。 AIH与其他自身免疫性肝病如PBC、PSC等并存，称重叠综合征。 临床表型 * 推荐意见： 4. 拟诊AIH时应常规检测血清IgG和/或?-球蛋白水平，血清免疫球蛋白水平对诊断和观察治疗应答有重要价值（1B）。 5. 应尽可能对所有拟诊AIH的患者进行肝组织学检查以明确诊断。AIH特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞穿入现象等（1B）。 实验室检查 * 自身抗体 免疫球蛋白 ANA，ASMA，SLA, 抗F-肌动蛋白 AMA, M2，gp210, Sp100 抗LKM-1，抗LC-1 IgG和/或?-球蛋白? IgM?? IgG4? 原发性胆汁性肝硬化 2型自身免疫性肝炎 1型自身免疫性肝炎 IgG4相关疾病(肝胆胰累及？) 不明原因肝功能异常 免疫学检查 * 推荐意见： 6.简化积分系统可用于我国AIH患者的临床诊断，具有较高的敏感性和特异性。但遇到临床表现、血清生化和免疫学或肝组织学不典型的病例时，可使用综合评分系统进行评估（1B）。 7. 诊断AIH时需注意与药物性肝损伤、慢性HCV感染、Wilson病（肝豆状核变性）和非酒精性脂肪性肝炎等肝脏疾病进行鉴别，合并胆汁淤积表现时需与PBC、PSC和IgG4相关硬化性胆管炎等鉴别（1A）。 诊断和鉴别诊断 * 特征 明确 可能 肝组织学 中度或重度界面性肝炎、小叶性肝炎或中央区-汇管区桥接坏死，但无胆管病变、明确的肉芽肿或其它提示特定病因的组织学特点。 同“明确”栏。 血清生化检查 血清转氨酶不同程度的升高，特别是（但不排除性的）血清碱性磷酸酶升高不明显。血清?1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常。 同“明确”栏，但如果Wilson病被排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白浓度异常的患者。 血清免疫球蛋白 血清?-球蛋白或IgG水平超过正常上限的1.5倍。 血清?-球蛋白或IgG水平超过正常上限的任何升高。 血清抗体 血清ANA、ASMA或抗LKM-1抗体滴度大于1：80。较低的滴度（特别是抗LKM-1）在儿童中也有价值。 同“明确”栏，抗体滴度为1：40或以上。这些血清抗体阴性，但也包括其它特定的抗体阳性者。 病毒标志物 目前感染甲型、乙型或丙型肝炎的病毒标志物阴性。 同“明确”栏。 其它致病因素 平均酒精消耗量少于25g/天。最近无已知的肝毒性药物服用史。 酒精消耗量少于50g/天，最近无肝毒性药物史。如果有确切的证据表明在戒酒和停用药物后持续存在肝损害，消耗较多酒精的患者或最近服用肝毒性药物的患者也可包括在内。 描述性诊断标准 * 无特征性组织学改变 AMA阳性 肝毒性药物 甲肝抗体IgM HBsAg HCV RNA 其他病毒 肉芽肿、铜铁异常、胆管损害，脂肪变等 AKP：ALT 3 酒精摄入60 g/d IgG 1-1.4倍 ANA， SMA或LKM-1， 1：40 无肝毒性药物暴露 女性 AKP：ALT ?1.5 IgG 1.5-2倍 ANA， SMA或LKM-1， 1：80 酒精摄入?25 g/d 伴发免疫疾病 抗SLA/LP， ASGPR， LC-1 对糖皮质激素完全应答 IgG 2倍 ANA， SMA或LKM-1， 1：80 无病毒标志物 界面性肝炎 缓解后复发 -5 -2 -3 -4 +1 +2 +3 确定性诊断 积分 15分（治疗前） 17分（治疗后） 可能性诊断 积分 10-15分（治疗前） 12-17分（治疗后） 排除诊断 积分? 10分（治疗前） ? 12分（治疗后） * 综合诊断积分系统 变量 标准 分值 备注 ANA或ASMA ?1：40 1分 相当于我国常用的ANA 1:100的最低滴度； ANA或ASMA LKM-1 SLA阳性 ?1：80 ?1：40 阳性 2分 多项同时出现时最多2分； IgG