出血性疾病综述.pptVIP

出血性疾病概述 出血性疾病是 止血功能障碍 所引起的 自发性出血或损伤后难以止血 发病机制 血管壁异常 血小板数量减少或功能异常 凝血功能障碍 正常止血和凝血机制 止血机制 凝血机制 止血机制 血管损伤 凝血机制 血液凝固---是一系列的连锁反应 参与凝血反应的物质 12个凝血因子I、II、III、IV、V、VII、VIII、IX、X、XI、XII、XIII（除IV为Ca2+外均为蛋白质；除III外均存于血浆中） 激肽释放酶原（PK）?激肽释放酶 高分子量激肽原(HMWK) ?缓激肽 凝血过程的三个阶段 凝血活酶生成阶段 两条途径 凝血酶生成阶段 纤维蛋白形成阶段 共同途径 凝血活酶生成阶段的两条途径 抗凝系统 抗凝系统 凝血系统 抗凝因子 各凝血因子及其复合物有相应拮抗物或抑制因子 抗凝血酶III（AT-III）最重要 占血浆抗凝血酶总活性70% 是一种丝氨酸蛋白酶的抑制物 在肝素存在下对IIa、IXa、Xa、XIa、XIIa、激肽释放酶均有灭活作用 蛋白C系统 PC由肝脏合成，依赖vit K的一种糖蛋白 活化的PC（APC）蛋白S（PS）参与下灭活Va、VIIIa并抑制纤溶酶原激活物抑制物（PAI） 纤维蛋白溶解