川崎病2017的指南.ppt

新《声明》对冠状动脉血栓溶栓治疗的建议： （1）冠状动脉瘤合并闭塞或即将闭塞的血栓患者应采用溶栓治疗， 或如果有可行的血管通路， 采用心导管介入行冠状动脉机械性血运重建（Ⅰ类， C级）； （2）溶栓药物应与小剂量阿司匹林和小剂量肝素联合使用， 并应密切监测出血倾向（Ⅰ类， C级）； （3）对于伴有大血栓负荷以及闭塞高危因素的冠状动脉血栓，可考虑减量的溶栓治疗联合阿昔单抗（Ⅱb类，C级）。 急性期治疗 冠状动脉瘤患者血栓预防及溶栓治疗　 KD的远期管理始于急性期末， 即病程的4～6周。此时急性期的症状和体征已经缓解，冠状动脉受累也达到了最大程度。远期管理的目标是防止血栓形成和心肌梗死，保持理想的心血管健康。血栓预防和冠状动脉监测是远期管理的基石。 随访中，异常的冠状动脉虽然回缩，但结构和功能已发生改变，远期有硬化和狭窄风险。基于病理发现，这种管腔回缩是血管中膜增生的结果，而非正常血管腔回缩。 远期管理 冠状动脉异常的发生率 新《声明》指出，人群不同，冠状动脉异常的发生率不同。若利用Z值评估冠状动脉，日本患者的发病率高于美国。因此，评估和对比冠状动脉异常发生率时需要考虑许多因素，尤其是人群和冠状动脉异常的定义。新《声明》指出，根据文献报道遵循指南治疗和未遵循指南治疗冠状动脉瘤的发生率分别为4.9%和9.9%，表明遵循指南治疗的重要性。 远期管理 冠状动脉异常的自然病程及心血管事件　 Kato等报道1973—1983年598例患者，随访10～21年，冠状动脉瘤发生率25%。病程6～18个月，甚至更长时间后49%～55%患者的冠状动脉瘤回缩。 Manlhiot C等2010年报道1990—2007年1356例KD患者最长随访15年， 心肌梗死发生率Z值＜10且内径＜8 mm、Z值≥ 10且内径＜ 8 mm、Z值≥ 10且内径＞8 mm者分别为1%、29%、48%。 2011年Tsuda 等对心肌梗死后存活的60例患者随访研究发现，30年存活率为63%，25年无室性心动过速发作者占29%。这些数据说明KD远期管理的重要性。 远期管理 其他心血管并发症的预后　 新《声明》指出，应用血管内超声（intravascular ultrasound，IVUS）和光学断层扫描（optical coherence tomography，OCT）发现，KD冠状动脉瘤呈对称性或非对称性管壁异常。这些结构改变与功能异常有关，导致血管对硝酸甘油或腺苷的扩张反应损伤。即使无冠状动脉受累者也存在内皮功能不全和动脉僵硬度增加，但KD患者未见颈动脉内膜中层厚度（intima-media thickness，IMT）增加。 远期管理 瓣膜病变包括二尖瓣和主动脉瓣反流，二尖瓣反流发生于早期，晚期少见。急性期后心肌缺血可发生二尖瓣反流。主动脉瓣反流通常和主动脉根部扩张有关。 主动脉弹性和僵硬度改变多发生于KD后1年。新《声明》指出，有研究发现在无主动脉瓣反流情况下，可见腹主动脉全舒张期逆向血流，可能与急性期主动脉扩张有关，同样的血流改变也可能存在于其他动脉。 有关心肌异常的转归，新《声明》指出16例巨大冠状动脉瘤的活检研究显示心肌细胞变性、肥厚、炎性细胞浸润，随访中发现心肌细胞乱排、间质纤维化、进行性的炎性细胞浸润，这些变化与动脉瘤部位无关。远期的心肌功能不全是否独立于冠状动脉异常尚无定论。 严重心律失常多发生于重症心肌功能不全 （包括心肌缺血）者。室性早搏和室性心动过速是潜在心肌损伤的临床标志，以及远期预后（包括猝死）的预测因子。窦房结功能障碍和房室传导阻滞可见于中度及严重冠状动脉异常者。 远期管理 冠状动脉异常的危险分层　 临床经验告诉我们，根据心肌梗死的风险或冠状动脉血栓/闭塞对冠状动脉病变进行危险分层可以使患者的远期管理个体化，包括随访频次、诊断试验、心血管危险因素评估和管理、药物治疗、血栓预防、体育活动以及生殖指导。 相比于2004年版，新《声明》中冠状动脉异常的危险分层是变化最大的一部分。本次《声明》摒弃了单纯依靠冠状动脉内径进行危险分层的方法，而是利用Z值进行冠状动脉异常的评估，基于冠状动脉初始及目前状态进行危险分层。 远期管理 新《声明》中冠状动脉异常危险分层的建议： （1）通过超声心动图测量出的冠状动脉管腔内径，应用转换为体表面积校正的Z值进行危险分层（Ⅱa类，B级）； （2）基于最严重的冠状动脉受累程度及当前冠状动脉受累程度进行危险分层（Ⅱa类，C级）； （3）除了冠状动脉内径，将其他可能增加远期心肌梗死风险的临床特征考虑在内进行危险分层（Ⅱa类，C级）。 可能增加远期心肌梗死风险的临床特征：（1）位于远端末梢的冠状动脉瘤；（2）冠状动脉瘤的数量；（3）受影响的冠状动脉分支数量；（4）冠状动脉管腔不规则；（5）冠状动脉管壁内层不规则（钙化、管壁纤