重症肌无力诊断及疗策略.pptVIP

曹仕健 2017年1月12日 小讲课系列之 概述 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。 眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。 MG是一种少见病，患病率大约为20/100000。50岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。 ? MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌（交替性），也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后者为全身型MG。 诊断 诊断流程 疑似MG临床表现：波动性肌无力 病史结合体格检查：肌疲劳试验 冰冷实验/新斯的明实验 AChR抗体 MG MuSK抗体 RNS 单纤维肌电图 不支持MG需考虑其他疾病 + _ _ _ _ + + + 鉴别诊断 神经肌肉接头疾病 Lambert-Eaton肌无力综合征（突触前膜、RNS、小细胞肺癌） 肉毒中毒（突触前膜、急性下行性瘫痪、RNS） 周围神经病 AIDP（周围神经、感染、急性瘫痪） CIDP（周围神经、慢性病程） 肌病 眼咽型肌营养不良（眼睑下垂、咽肌无力） 进行性眼外肌麻痹（眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导阻滞） 治疗 乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无