支气管扩张症大课2014.ppt

　 支气管扩张症  （第五章 P 37） (bronchiectasis)  中山大学附属第三医院 吴本权 　支气管扩张症(bronchiectasis) 概念：急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后反复炎症致支气管壁结构破坏引起支气管异常和持久性扩张。临床表现：主要为慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咯血。  　　[病因和发病机制] 弥漫性支气管扩张常发生于遗传免疫或解剖缺陷如CF、纤毛运动障碍和严重的α1-抗胰蛋白酶缺乏。低免疫球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常如巨大气管支气管症和软骨缺陷及ABPA。 支气管扩张诱发因素有 感染、免疫缺陷、先天性疾病、先天性结构缺损和其他因素如气道阻塞、毒性物质吸入、炎症性肠病和移植。（表2-5-1） 支气管扩张的诱发因素 种类 诱发因素 感染 细菌：铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌，金葡菌。 真菌：荚膜组织胞浆菌。分枝杆菌：非结核分枝杆菌。 病毒：腺病毒，流感病毒，单纯疱疹病毒，麻疹病毒。 免疫缺陷 原发：低免疫球蛋白血症，慢性肉芽肿，补体缺陷。 继发性：长期服用免疫抑制药物，HIV感染（AIDS） 先天性疾病 α1AT严重缺乏，纤毛缺陷（原发纤毛不动综合征和Kartagener综合征）和CF（白人多见） 先天性结构缺损 淋巴管性：黄甲综合征。 气管支气管性：巨大气管支气管症，软骨缺陷。 血管性：肺隔离症 其他 气管阻塞：外压，异物，恶性肿瘤，黏液阻塞，肺术后结构改变 毒物吸入：NH3 ，CL和NO2 炎症肠病：溃疡性结肠炎 移植：与免疫抑制剂使用继发频发感染。 支气管先天性发育缺损 ▲巨大气管-支气管症 ▲ Kartagener’s SyndromePrimary Ciliary Dyskinesia (inherited cilia improper movement) Plus situs inversus chronic sinusitis ,chronic bronchitis (www.kartagener-syndrome.de/englisch/denfiniton.html)▲先天性软骨缺失症 ▲支气管肺隔离症 巨气管支气管症 左右主支气管内径增大 肺隔离症 女30y 反复咳嗽咯血2年 　　[病理] 段或亚段支气管壁破坏和炎性改变，受累管壁的结构（骨、肌肉和弹性组织）破坏被纤维组织替代形成三种病理类型： 柱状、囊状和不规则扩张显微镜表现： 支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻肺实质可有纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可导致管壁血管增多伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。 毛细血管扩张，血管瘤，可反复咯血。 　　[临床表现]　典型症状为持续或反复咳嗽、咳痰或脓痰。 无明显诱因者隐匿起病可无症状或症状轻微。呼吸困难和喘息提示广泛支气管扩张或COPD。感染明显时并发肺炎，具有较多的脓性痰。50-70%患者因小动脉侵蚀或增生血管破坏出现咯血。 体征：闻及较多难以消退的湿性罗音和干性罗音。慢性缺氧、肺心病者可有杵状指。　 1 反复咯血：从小量痰血至大量咯血，与病情严重程度有时不一致，咯血后一般无明显中毒症状。咯血为唯一症状，称“干性支气管扩张”。 2 反复肺部感染  3 慢性感染中毒症状：痰不易咳出，可感到胸闷不适。炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等症状。 4 慢性重症支气管扩张肺功能严重障碍时，稍活动即有气急、紫绀、伴有杵状指（趾）。 辅助检查X线改变：轨道征、卷发样阴影（囊状)---纹理粗乱有不规则的透亮影，阴影出现液平。CT检查：柱状，或成串、簇、囊样改变。HRCT显示次级肺小叶，取代支气管造影。支气管造影纤维支气管镜　（弹坑样改变）痰液检查 ：中性粒细胞和微生物痰培养和涂片指导抗生素选择肺功能：证实弥漫性支气管扩张或COPD引起的气流受限。心脏彩超和血气分析 男性 33岁 反复咳嗽咳脓痰5年 加重伴咯血5天 双肺闻及较多中等量水泡音。 支气管扩张伴咯血（囊性） 支气管纹理粗乱卷发样 左下背段出血 支气管动脉造影及栓塞治疗 左下支气管柱状扩张 胸部正位片 左下支气管柱状扩张 造影 左肺支气管囊状扩张 胸部正位片 左肺支气管囊状扩张 支气管造影 左舌叶和下叶背