额颞痴呆-杨任民.ppt

额颞痴呆（Fronto temporal dementia FTD） 安徽中医学院神经病学研究所 杨任民 历史 1892年Arnold Pick率先报道一例进行性精神衰退及语言功能障碍的患者，尸检发现颞叶局限性萎缩，此后病理证实具有Pick嗜银细胞特征，后人称Pick病 1922年Mesulam报告6例临床以失语症（1例为纯皮质聋，5例为名词性失语症）为首发症状的患者，于数年内缓慢进行性加重，晚期出现非全面性痴呆，命名为原发性缓慢进行性痴呆（ primary/slowly progressive aphasia） 概念 额颞痴呆（FTD）这一概念是由Gustafson首先提出的。它是指一组病理方面以额叶或/及颞叶病变为主;临床则以行为障碍为主的、家族性及散发性病例并存的中枢神经变性痴呆的综合征 FTD包括了Pick病、（原发性/缓慢）进行性失语症、语义性痴呆及与17染色体tau基因连锁的、伴有帕金森综合征的FTD（FDPD－17）等 流行病学 FTD的发病率:是在变性型痴呆中，仅次于Alzhermer病（AD）和Lewy小体型痴呆（LBD），位居第三 一般认为：FTD占早老期痴呆的10％左右 荷兰于1994－1997年间进行的全国1500万人口调查发现,确诊FDTD17患者4例，其中一级亲属有痴呆者28例（38％） 　各年龄段的100万人口的发病率为： 　30－40岁　1.2人