第十八部分大疱皮肤病.pptVIP

第十八章 大疱性皮肤病 概述 自身免疫、遗传有关，确切原因不明 水疱、大疱为主要表现 40余种 病情重 治疗困难，死亡率较高 第一节 天疱疮Pemphigus 概念 天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。 由于棘层松解所引起的慢性复发性的大疱性皮肤病。 病因: 是一种自身免疫性疾病 患者的血清中和棘细胞间存在抗表皮棘细胞的自身抗体。 血清中抗体的滴度与病情一致。 把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培养基中培养，可出现棘层松解现象。 发病机制 释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解 水疱与大疱 临床表现 好发年龄：中年人 皮损特点： 松弛性水疱和大疱 尼氏征阳性 粘膜损害：水疱、糜烂 继发感染 尼氏征( Nikolsky Sign ) 用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即可使表皮擦破。 尼氏征的检查要点 临床分型 寻常型 增殖型 落叶型 红斑型 疱疹样 寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris) 最常见 外观正常或红斑基础上，水疱、大疱 疱壁薄、松弛、易破 尼氏征阳性 水疱、结痂、糜烂、渗出 粘膜损害常见