皮肤病学-系统性硬化.pptVIP

肌 肉 受累并不少见 症状包括肌无力、弥漫性疼痛、肌萎缩、肌酶升高 肌活检示纤维组织替代肌纤维，无炎细胞浸润 有些病例可似多发性肌炎的临床表现 * * 骨 关 节  46%受累，以关节炎首发者约占12% 自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形 手改变最常见：手指僵硬、变短和变形 指端骨的吸收可呈截切状表现 * * 消 化 系 统 舌系带挛缩、活动受限 根尖吸收，牙齿疏松 食管受累常见（45%～90%）： 吞咽困难、呕吐 反流性食管炎：胸骨后或上腹饱胀或灼痛感 胃肠道受累：食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等 * * 心 血 管 系 统 发生率61% 可有心肌炎、心包炎或心内膜炎 临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者左心或全心衰竭，心源性猝死 心电图有异常表现 * * 呼 吸 系 统 发生率68% 肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少 临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难 * * 泌 尿 系 统 肾脏受累约占75% 硬化性肾小球炎 临床表现为慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时急性肾功能衰竭 * * 神 经 精 神 系 统 少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血 脑脊液中蛋白增高 脑电图异常 * * 其 他  雷诺氏现象（肢端、内脏） 钙质沉积：手指或关节周围或肢体伸侧的软组织内 全身症状：在活动期可有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等 * * CREST 综 合 征 系统性硬化症的亚型，预后较好 CRST综合征：钙质沉积 雷诺现象 肢端硬化 毛细血管扩张 CREST综合征：同时有食管受累 * * * * CREST综合征（CREST syndrome） ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 辅 助 检 查 部分患者血中可找到狼疮细胞 ANA：95%左右，多见斑点型，可见核仁型 抗着丝点（anticentromere）抗体，ACA Scl-70抗体 皮肤毛细血管模糊，有渗出和水肿，血管袢减少，血管支扩张、弯曲，血流迟缓，多伴有出血点。 皮肤感觉延长5～12倍 * * X 线 检 查 ①牙周膜增宽 ②食管、胃肠道、小肠蠕动消失，远端狭 窄，近端扩张，结肠袋呈球形改变 ③指端骨质吸收 ④两肺纹理增粗，或见小囊状改变 ⑤软组织内有钙盐沉积阴影 * * * * 皮病 ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 图注：A.双手远节指骨吸收及软组织萎缩，以拇指骨吸收为著，明显变短仅残留基底部（箭头）。B.腕关节间隙狭窄，腕骨拥挤，月骨和大多角骨有侵蚀破坏 * * 硬皮病 ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 图注：远端尖软组织萎缩、钙化，近指也有软组织钙化 诊 断 1980年美国风湿病学会制订的系统硬化病诊断标准： （一）主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起 （二）次要指标 （1）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指； （2）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失； （3）下肺纤维化：无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。 * * 治 疗  （一）一般治疗 去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。 （二） EDTA EDTA2g +低右/生理盐水500ml，QD静滴 小疗程：每周用5天， 休息2天。共2周。 大疗程：2个小疗程，之间间隔1周。 * * 血管活性/扩张剂 有出血倾向者不宜采用 1.丹参注射液+低右500ml，QD静滴10天 2.钙拮抗剂：缓释硝苯地平 10-20mg Bid 3.前列地尔（凯时） 4.α受体拮抗剂 * * （三）结缔组织形成抑制剂 1.青霉胺 皮肤增厚、营养性改变、微循环障碍、肺功能下降 减少器官受累的发生率和提高存活率 用法