肺泡出血综合征.ppt

肺泡出血综合症 宜昌市第二人民医院 呼吸内科 曾天星 定义 肺泡出血综合征 (AlveolarHaemorrhageSyndromesAHS)为一危及生命的严重并发症,多发生在一系列疾病过程中,在不同病因作用下,导致肺微血管的血液进入肺泡,即弥漫性肺泡出血(DAH)。当血液聚集于肺实质内,临床可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征 一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗 五、病例学习 一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗 五、病例学习 一、病因 血管炎 无血管炎 韦格纳肉芽肿WG 特发性含铁血黄素沉着症 显微镜下多血管炎MPA 弥漫性肺泡损伤 孤立性肺血管炎 二尖瓣狭窄 结缔组织病（SLE) 凝血障碍 原发性抗凝脂综合症 肺静脉闭塞病 Goodpasture综合症 肺毛细血管瘤 免疫复合物相关性血管炎 肺淋巴管肌瘤病 药物性 结节性硬化症 急性肺移植物排斥 肿瘤 寡免疫学性肾炎 艾滋病 原发性冷球蛋白血症 白塞氏病 病因 吸入 喷漆 病因 华法令 病因 转移性胸腺瘤 病因 造血干细胞移植 病因 钩端螺旋体病 病因 七氟烷 一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗 五、病例学习 临床表现 呼吸系统表现 咯血、大咯血、呼吸困难（肺泡大量出血） 可闻及弥漫性的爆裂音(crackies) 肺外表现 视原发疾病而有所不同 贫血貌 血管炎（WG，CSS，MPA) Good-pasture 综合（肺肾出血综合症） X线表现 X线表现多样，磨玻璃影，实变影 大量肺泡出现可出现广泛肺泡浸润性阴影。 慢性或复发性出血：形成细小的间质纤维化，网状阴影 Clin Kidney J. 2012 Oct; 5(5): 463–466. 肺泡出血伴血尿：IgA肾病 CT：双肺磨玻璃影 支气管镜：BALF 大量含铁血黄素巨噬细胞。 Case Rep Rheumatol. 2016; 2016: 1658126. 显微镜下多血管炎MPA 慢性无症状性肺泡出血 CT：右肺片状膜玻璃影 支气管镜BALF:大量红细胞，含铁血黄色巨噬细胞 Pak J Med Sci. 2015 Nov-Dec; 31(6): 1545–1548. 肺肾综合症 HRCT：双肺地图样分布的斑片状磨玻璃影（铺路石征） J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 1074–1078. 链球菌感染后肾炎 肺泡出血 BALF呈血性，大量含铁血黄色巨噬细胞 Case Rep Pulmonol. 2012; 2012: 836017 系统性红斑狼疮 肺泡出血 CT：双肺实变 BALF证实肺泡出血 Quant Imaging Med Surg. 韦格纳肉芽肿 大量肺泡出血 CT:右肺大片状实变 Journal ListJ Med Case Repv.11; 2017PMC5390397. 71岁 男性。有“间质性肺炎”，未确诊。呼吸困难、少尿、乏力入院。 抗GBM抗体、ANCA阳性。 Goodpasture 综合症 CT: 双肺磨玻璃影（b）。双下肺蜂窝肺（c） 一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗 五、病例学习 实验室检查 一般检查：血常规 血红蛋白 血气分析 肾功能 尿常规 实验室检查 血清学检查：ANA anti-dsDNA ANCA anti-GBM 抗磷脂抗体 组织学检查 肾活检 气管镜：肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和BALF可确诊肺泡出血。镜下可见出血，BALF 血性，大量含铁血黄素巨噬细胞。相关检查可与感染、气道局部病变引起的咯血等相鉴别。 肺活检 一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗 五、病例学习 诊断与治疗 早期进行气管镜进行支气管肺泡灌洗(BAL)检查有助诊断 病例1 27岁 男性。 反复发热（38.7度），全身乏力、不适。 抗生素治疗（β 内酰胺类联合大环类脂类）效果不佳。 自身免疫抗体、ANCA、抗GBM抗体、PPD、HIV阴性。 Case Rep Med. 2012; 2012: 267857. 双肺地图样分布的磨玻璃影，伴小叶中央性结节 病例1 气管镜BALF:大量含铁血黄色的巨噬细胞 电视胸腔镜肺活检：肺泡内大量红细胞，含铁血黄素巨噬细胞。无间质纤维化，肉芽肿，毛细血管炎等表现。 . 。 . 病例1