原发性醛固酮增多症素材教学文稿.pptVIP

（3）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Ald分泌以及平滑肌收缩 （4）糖皮质激素：对GRA有效 用法：DXM 0.5～2mg/d。3～4周后有效 （5）赛庚啶：针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用 用法：20mg tid 病例回顾 患者谢XX，男，71岁。 主诉：血压升高40余年，劳累后胸闷、憋喘半月。 现病史：患者40年前查体发现血压升高，最高血压210/120mmHg，先后口服波依定、北京降压零号、得高宁、依那普利等降压药物，目前口服拜新同、倍他乐克降压治疗，血压140-150/90-100mmHg。半月前，患者无明显诱因出现劳累后胸闷、憋喘症状，无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。 既往史：无特殊。 个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。 家族史：否认家族遗传病病史。 下一步处理？ 病例回顾 原发性醛固酮增多症 病例介绍 患者谢XX，男，71岁。 主诉：血压升高40余年，劳累后胸闷、憋喘半月。 现病史：患者40年前查体发现血压升高，最高血压210/120mmHg，先后口服波依定、北京降压零号、得高宁、依那普利等降压药物，目前口服拜新同、倍他乐克降压治疗，血压140-150/90-100mmHg。半月前，患者无明显诱因出现劳累后胸闷、憋喘症状，无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。 既往史：无特殊。 个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。 家族史：否认家族遗传病病史。 初步诊断 高血压原因待查 下一步处理意见？ 高血压的原因 原发性高血压 继发性高血压 肾脏疾病：肾实质性高血压、肾血管性高血压 内分泌型疾病：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症 主动脉狭窄 原发性醛固酮增多症（Conn综合征） 定义：是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮不适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。 (1)有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾血症。 (2)以往认为发病率仅占高血压的1%，近年发现约为高血压的10%以上。 (3)腺瘤：女性多于男性，较年轻。特发性：男性多于女性。儿童：多有生长迟缓。 *继发性醛固酮增多症因肾上腺以外因素致：有效血容量减少→肾血流量减少→RAAS激活 肾上腺的内分泌 原醛病因 （1）特发性醛固酮增多症：三个带的弥漫性和局灶性增生。 55% （2）分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤：多为单侧，左侧多，多2cm。44% （3）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：少见，与腺瘤难区分，较大（常3cm） 1% （4） 原发性肾上腺皮质增生（PAH） （5）糖皮质激素可治疗性原醛症（GRA，FH-I） （6） 家族性原醛症-II症 （FH-II） 非糖皮质激素可治疗性的 醛固酮的生理 靶器官：主要为肾脏，另外包括肾脏、唾液腺、汗腺和胃肠道外分泌腺体等。 肾脏：ALD促进远曲小管和集合管的钠、水重吸收增加，减少钾的重吸收。 (1)RAAS调节： 血容量↓→肾素renin↑→AngII↑→ALD↑ (2)钠、钾的调节： 钠↓、钾↑→醛固酮↑ (3)心房钠尿肽↑→肾素↓→AngII↓/醛固酮↓ *醛固酮受体对糖皮质激素也有亲和力，糖皮质激素增多也会出现【高血压、水钠潴留、低钾】。称为【表观盐皮质激素过多综合征】（AME） distal tubules Na+ absorption K+ excretion renin Adrenal zona glomerulosa aldosterone angiotensinogen Effective blood Volume BP atrial natriuretic Peptide ANP Hyperkalemia Hyponatremia ACTH ASF Effective blood volume Bp distal tubules [Na+] Prostaglandin β-adrenergic stimulate 醛　固　酮　分　泌　的　调　节 (＋) 肾小球旁细胞 (＋) (＋) (＋) (－) (－) (－) (＋) (＋) (＋) angiotensin II angiotensin I (＋) (＋) 1、高血压：主要的表现,早期可出现。随病情进展