再生障碍性贫血(0002).pptxVIP

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再生障碍性贫血;;;重点难点;再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称再障,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。 ; 内科学(第9版); 内科学(第9版); 内科学(第9版); 内科学(第9版); 内科学(第9版);NSAA血象:红细胞形态大致正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞和; 内科学(第9版);SAA骨髓象:有核细胞增生重度减低 ; 内科学(第9版); 内科学(第9版);(三)发病机制检查 1.CD4+细胞:CD8+ 细胞比值减低,Th1???Th2型细胞比值增高, 2.血清IL-2、IFN-γ 、TNF↑ , 3.骨髓细胞染色体核型正常, 4.骨髓铁染色示贮铁↑,中性粒细胞碱性磷酸酶( NAP )染色强阳性,溶血检查均阴性。; 内科学(第9版); 内科学(第9版); 内科学(第9版);(二) 针对发病机制的治疗 1. 免疫抑制治疗 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG ) 马 ALG 10~15mg/(kg·d)连用5天;兔ATG 3~5mg/(kg·d)连用5天; 环孢素:适用于全部AA 3~5mg/(kg·d) ,注意肝、肾损害 ; 其他 甲泼尼龙等。;(二) 针对发病机制的治疗 2. 促造血治疗 雄激素治疗 司坦唑醇(康力龙)2mg,每日3次;十一酸睾酮(安雄) 40~80mg,每日3次。 造血生长因子 常用粒-单系集落刺激因子( GM-CSF )、粒系集落刺激因子( G-CSF )、红细胞生成素( EPO )、重组人血小板生成素(TPO)。;3. 造血干细胞移植 40岁以下 无感染及其他并发症 有合适供体 SAA患者;重型再障的治疗策略;1.基本治愈 贫血和出血症状消失,血红蛋白男性达120g/L、女性达110g/L,中性粒细胞达1.5×109/L,血小板达100×109/L,随访1年以上未复发。 2.缓解 贫血和出血症状消失,血红蛋白男性达120g/L、女性达100g/L,白细胞达3.5×109/L左右,血小板也有一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步。 3.明显进步 贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。 判定以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血。 4.无效 经充分治疗后,症状、血常规未达明显进步

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