出血性疾病医学知识宣讲.ppt

三、实验室检查 1、外周血象：血小板计数明显减少，急性型发作期血小板常低于20×109/L，慢性型常为30-80×109/L，血小板形态大多正常，可见大型血小板（直径大于2.5μm）及颗粒减少、染色过深等改变，表示血小板更新加速 2、有关血小板的实验室检查：血小板生存时间缩短、毛细血管脆性实验阳性、出血时间（BT）延长，血块回缩不良。血小板聚集功能轻度异常。 3、骨髓象：巨核细胞数增加，也可正常，但形成血小板的巨核细胞减少（30%），即成熟障碍。 急性型中幼稚型巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小型为多见，可有空泡、变形、颗粒缺乏等改变。 慢性型颗粒型（过渡型）巨核细胞增多，胞体大小基本正常。 4、血小板生存时间：90% 明显缩短（8-12天-----12-24小时） 血友病A和血友病B 血友病：是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾 病，可分为血友病甲和血友病乙两种。 前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）质或量的异常所致，后者系凝血因子Ⅸ（FⅨ）质或量的异常所致。 血友病A在中国的发病率2.73/105, 血友病B的发病率是0.44/105。血友病B 的发病率是血友病A的1/10。 HA和HB是性联隐性遗传性疾病。女性携带，男性发病。 临床表现符合二期止血障碍的特征，表现为关节出血 内脏出血，轻度外伤后出血不止。 （四）、抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性：肝素过量、香豆素药物过量及敌鼠钠中毒、蛇咬伤等 （五）、复合性因素 先天性或遗传性：VWD 获得性：DIC 血管性血友病概述 血管性血友病是由于VWF质或量异常导致的一类 遗传性出血性疾病 发病率： 23—110/百万人口 出血原因：血小板黏附功能降低、或凝血因子 VIII浓度降低 出血症状具有异质性 VWF是由血管内皮细胞和巨核细胞合成 出血性疾病的分类 血管损伤 血管收缩 胶原暴露 vWF释放 组织因子释放 出血 凝血酶 血肿压迫血管 血流减慢 血小板血栓 止血血栓 止血 纤溶酶 血管再通 血小板 粘附 聚集 释放 血管壁 异常 血小板 数量和质量 异常 抗凝及纤溶 异常 纤维蛋白原 凝血因子 异常 三、出血性疾病的诊断 在各类出血性疾病中，血小板减少最为常见，占总数的30—50%；其次为血管结构及功能异常性疾病，占20—40%；由凝血因子缺陷所导致较为少见，占5—15%。 诊断步骤： 先常见病、后少见病及罕见病，先易后难，先普通后特殊的原则，逐步深入进行程序性诊断。 是否出血性疾病---大致区分是血管性、血小板性还是凝血障碍----数量或质量缺陷---初步确定是先天性、遗传性或获得性----进一步确定其准确性质。 如何诊断？----结合病史（出血特征、诱因、基础疾病、家族史、营养）、体征（出血体征、相关疾病的体征、一般体征）、实验室检查。 （一）病史： 必须包括年龄、部位、出血持续时间、出血量、是否同一部位反复出血、诱因、基础疾病、家族史、饮食、营养状况以及性别等。 1、出血发生的年龄： A、出生后出现的出血，幼年期出血，特别是早期的脐带残端出血，是先天性出血性疾病的重要特征，如血友病和各种先天性凝血因子缺乏等。 B、年轻或成年后发生的出血，多为获得性出血性疾病或为其他疾病的一种症状，如ITP及肝胆疾病等。 C、老年期出血多与血管周围支持组织的病变及血管病变有关，如老年性紫癜、高血压病、血管硬化性出血等。 D、幼年即发生的出血，随年龄增长而逐渐减轻，是血管性血友病及先天性血小板功能缺乏症等的重要临床特征。 2,出血与性别： A、先天性、遗传性出血性疾病中VWD占最大比重, 男、女均可患病；其次为血友病，男性占绝大多数，女性甚为罕见 B、在获得性血管、血小板病性出血中，女性多见 3、出血的部位： A、皮肤黏膜出血点、紫癜----血管、血小板异常多见。 B、 深部血肿和关节出血----可能与凝血障碍有关 C、内脏出血----局部血管损伤、有关脏器病变；重症血小板减少及凝血因子缺乏 D、同一部位反复出血：固定性血管病变及损伤---如遗传性毛细血管扩张症 4、出血频度 A、经常性严重出血---严重的先天性凝血机制障碍性疾病及血管疾病（血友病、重症VWD）、严重肝病 B、间隙性反复出血----可能为变态反应形态疾病---ITP C、随年龄增加而减轻：先天性血管血小板功能异常或凝血因子缺乏 D、一过性----获得性 5、诱因： 无诱因的自发性出血：严重的先天性或获