鱼鳞病皮肤病学.pptxVIP

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2019-09-02 发布于江苏
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鱼鳞病皮肤病学.pptx

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鱼鳞病皮肤病学课件;鱼鳞病（ichthyosis）是一组以皮肤干燥并伴有鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性遗传性皮肤病。临床上可见寻常型鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病和先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等多种类型。;皮肤性病学（第9版） ;一、病因和发病机制;一、病因和发病机制;（一）寻常型鱼鳞病本型最常见，典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，周边微翘起，如鱼鳞状，常伴有掌跖角化、毛周角化。（二）性连锁鱼鳞病较少见，系性连锁隐性遗传。一般出生时或生后不久即发病。皮损可泛发或局限，面部两侧，颈、头皮受累最严重，躯干腹侧亦可累及。表现与寻常型鱼鳞病相似，但病情较重，皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑，不随年龄而改善，无掌跖角化过度。（三）板层状鱼鳞病生后即全身覆有一??广泛的火绵胶样膜，2周后该膜脱落，代之棕灰色四方形鳞屑（板层状），遍及整个体表犹如铠甲，以肢体屈侧、皱褶部位和外阴为重。;二、临床表现;（一）寻常型鱼鳞病表现为中度板层状角化过度，伴颗粒层减少或缺如；皮脂腺和汗腺缩小并减少。（二）性连锁鱼鳞病表现为致密的角化过度，颗粒层正常或增厚，表皮突显著，血管周围有淋巴细胞浸润。（三）板层状鱼鳞病表现为明显的角化过度，轻度棘层肥厚，颗粒层正常或轻度增厚，表皮可呈乳头瘤状增生伴银屑病样表现。;三、组织病理;四、诊断和鉴别诊断;四、诊断和鉴别诊断;五、治疗