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溶酶体和疾病 ;溶酶体;溶酶体的基本知识;次级溶酶体;不含底物，仅含 酸性水解酶 ;溶 酶 体 的 产 生;来自ER的水解酶前体在GC顺面磷酸化，形成具有M-6-P标记的水解酶，至反面与受体结合，出芽形成囊泡，内含M-6-P标记的水解酶及其受体。与内体融合，酶与受体分离，受体再循环，酶的磷酸被去除，形成成熟的水解酶。 ;;消化营养保护作用 对细胞内吞物质的消化 对细胞自身物质的消化 参与机体组织器官的变态和退化 参与受精作用 参与激素的合成;;溶酶体有关的疾病;与溶酶体膜失常有关的疾病;1.与溶酶体膜失常有关的疾病;类风湿关节炎（RA）;;2.先天性溶酶体疾病（溶酶体贮积症);台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：要叫黑蒙性家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂GM2积累（图6-30），影响细胞功能，造成精神痴呆，2~6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。 II型糖原累积病（Pompe病或称庞贝氏病）：溶酶体缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺陷性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以前死亡。 戈谢病（Gaucher病）：又称脑苷脂沉积病，是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏β- 葡萄糖苷酶造成的。大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内，巨噬细胞变成戈谢细胞，患者的肝、脾、淋巴结等肿大，中枢神经系统发生退行性变化，常在1 岁内死亡。 细胞内含物病（inclusion-cell disease，I-cell disease）：一种更严重的贮积症，是N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变引起的。由于基因突变，高尔基体中加工的溶酶体前酶上不能形成M6P分选信号，酶被运出细胞（default pathway）。这类病人成纤维细胞的溶酶体中没有水解酶，导致底物在溶酶体中大量贮积，形成所谓的“包涵体（inclusion）”。另外这类病人肝细胞中有正常的溶酶体，说明溶酶体形成还具有M6P之外的途径;3.溶酶体与休克;3.溶酶体与休克;4.溶酶体与癌症;4.溶酶体与癌症;4.溶酶体与癌症