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恶性组织细胞病 概述 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 概 述 定义：恶性组织细胞病（简称恶组）是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病。 临床特点：主要特点为高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。 发病年龄以15~40岁占多数，男：女为3：1。 恶性组织细胞病 概述 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 病 理 异常组织细胞浸润。 范围广泛，肝、脾、淋巴结、骨髓、肺、皮肤、肾脏等。 主要病理改变：异型组织细胞呈斑片状浸润，分布不均。 恶性组织细胞病 概述 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 临床表现 发热：为首发及常见症状，可为任何热型，多为不规则热，随病情发展而升高，可伴畏寒和寒战。 造血器官受累的表现：全血细胞减少而引起的贫血、感染、出血等症状。肿大程度以脾为显著，达肋下3-5cm，质地中到硬，触痛；肝大，达肋下3-5cm；淋巴结多为黄豆大小，以颈部和腋下最常见；黄疸与肝损害有关，少数为淋巴结压迫胆总管引起。 非造血器官受累的表现：累及的系统和部位不同而出现不同的临床表现，如皮肤肿块、胸腔积液、腹痛、腹泻、肠梗阻、消化道出血、截瘫等。 恶性组织细胞病 概述 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 实验室检查（一） 血象：表现为全血细胞进行性减少。血片边缘可见异型组织细胞，阳性率为17.7%。若发现大量的异组细胞，白细胞数可升到10×109/L以上，称白血性恶性组织细胞病。 实验室检查（二） 骨髓：骨髓增生活跃，可见数量不等的异常组织细胞，有时需多次骨髓穿刺方有阳性结果。异组细胞分为三类：异形组织细胞、多核巨组织细胞、吞噬型组织细胞。吞噬型组织细胞在很多病中都可出现，故缺乏特异性诊断价值。 异型组织细胞 形态奇特，胞浆量较多，染成灰蓝色，可见大量空泡，有灰尘样小颗粒；胞核畸形，左上方有四个芽状突起，核染质粗细不均，有2个不甚明显的核仁和几个空泡。 多核巨组织细胞 胞核巨大，形态不规则；胞浆灰蓝色，左侧色淡，有2个红紫色包涵体；胞核巨大，扭曲折叠，象3个核，核染质细致，有8个核仁， 吞噬性组织细胞 胞体大，圆形，胞浆兰色，深浅不一，泡沫状，有被吞噬的红细胞（已消化变形）；胞核不规则，核染质粗细不均，呈网状，副核染质明显。 实验室检查（四） 细胞化学 血液中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）阳性率和积分都低于正常值 。 恶性组织细胞病 概述 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 诊 断 不能以感染解释的长期发热，全血细胞减少，肝、脾、淋巴结肿大应考虑恶组的可能。考虑本病的可能，在骨髓、肝、脾、淋巴结中发现大量的异组细胞或多核巨组织细胞，可以确诊。 各种检查的评价 骨髓穿刺涂片检查为首选检查。多部位穿刺可提高阳性率。胸骨穿刺检查阳性率较高。 骨髓活检有一定的价值。 外周血找异常组织细胞的阳性率不高，但离心后取白细胞层涂片，可提高阳性率。 肝穿阳性率不高且有出血的危险。 淋巴结活检病理改变显著，操作方便，多部位活检可提高阳性率。 鉴别诊断 反应性组织细胞增多症感染性疾病如伤寒、病毒性肝炎等，寄生虫病如疟疾、弓形体病等，结蒂组织病以及疫苗接种反应等，骨髓中可见到大量的组织细胞，称为反应性组织细胞增多症。有组织细胞增多，但都是正常的组织细胞，仅有少数略有变形，个别可类似恶组细胞，但形态大小较为一致，不能发现多核巨细胞。原发病治疗后组织细胞增生可消除，中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多增高或正常。 噬血细胞性组织细胞增多症骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞、血小板的组织细胞。 再障、白血病、粒细胞缺乏症、骨髓癌肿转移 。 恶性组织细胞病 概述 病理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 治 疗 疗效差，大多症状有所改善，但未能缓解。 对症治疗:输血，预防感染，止血药物的应用。 化学治疗:常用的化疗方案有：COP，CHOP, EA等。 骨髓移植。 推荐参考书 《邓家栋血液病学》（邓家栋主编） 《血液肿瘤学》（沈志祥主编） 《临床血液学及细胞学图谱》（沈阳医学院绘制） 异常网状细胞 异常网状细胞 恶组骨髓象 组织活检：肝、脾、淋巴结及其他受累组织病理切片可见各种异常组织细胞的浸润。 实验室检查（三）