儿童常见良恶性肿瘤的病理诊断 北京儿童医院病理科 何乐健（五）.pptVIP

青少年促纤维组织增生性小细胞肿瘤(DSRCT) 好发青少年腹腔，罕见部位胸腔、阴囊 小圆细胞被纤维间质分隔呈巢状、岛样、小梁状排列，核分裂易见，核仁不明显 CK、EMA、NSE、Desmin、VIM、WT1、CD99、Actin等阳性 t（11；22）（q24；q12） EWS-WT1 婴儿色素性神经外胚层瘤(melanotic neuroectodermal tumor of infancy) Retinal tumor( 视网膜基瘤),melanotic progonomal(黑色素性突变瘤) 多为1岁以下，1~6月婴幼儿，70%位于上颌骨，其他部位有下颌骨、乳突后区、颞骨、前囟、颅骨、脑膜、小脑肩部、纵隔和附睾等 切面可显示色素；镜下：上皮样细胞，可含色素；神经母细胞样细胞 免疫组化：上皮、间叶和神经标志阳性，HMB45（+） 电镜：黑色素和神经母细胞特点 可复发，但转移罕见 婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy） 小于2岁的婴幼儿 生长快，位于皮下、真皮 腋窝最常见 界限不清 三种成分：纤维组织、原始间叶组织和脂肪组织 孤立性和多发性肌纤维瘤病（Myofibromatosis,solitary and multicentric） 孤立或多中心性病变，可侵犯内脏、骨、胃肠等；直径0.5~1.5厘米，结节状，质韧 外周为梭形肌纤维母