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儿科学川崎病课件;川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合征）Mucocutaneous Lymph Node Syndrome;提 纲;提 纲; 川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 ;日本小兒科教授川崎富作於1967年; ＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;;提 纲;;感 染 ;APCs;超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害;提 纲;血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉;提 纲;;临床表现(一)发热;临床表现（二）眼结膜炎;球结合膜炎;临床表现（三）口腔黏膜病变; 草莓舌 ;临床表现（四）四肢变化;急性期：手足末梢出现红斑，硬肿;肢端硬性肿胀;临床表现（五）多形性皮疹;皮肤多型红斑;临床表现（六）颈部淋巴结肿大;颈淋巴结肿大; 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。 ;间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等备注;--血液学检查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移；轻度贫  血；2-3周时血小板↑；急性期反应物（CRP，SR）。--免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑; CIC↑； IL-6↑，IL-1↑，TNF-α ↑。--心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。--胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。--超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，  返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。--冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。; 急性期: 可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣???三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ;正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉;;;＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用;冠状动脉造影　箭头所指显示冠状动脉瘤;提 纲;诊断标准;; ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎;提 纲; 治疗;预后;随访;Thank You !