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CNS疾病影像集萃(2) 莱芜市莱城区人民医院影像科 吕冀 资料来源于医影在线 胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt） 男，17岁。以反复发作性意识丧失、四肢抽搐10年就诊。 胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt） 胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt） 胚胎发育不良性神经上皮瘤（dnt） 术中所见： 病变呈灰白色，质软，血运不丰富，大小约2.0×2.5cm。 免疫组化：gfap（＋），cd68部分细胞（＋），ki-671%（＋）。 病理诊断：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，dnet）。 讨论 dnet为好发于儿童幕上皮层的良性肿瘤，临床以癫痫发作为主要症状，影像上肿瘤形态上以楔形征（肿瘤基底朝向灰质，尖端指向白质，为特异征象）和瘤内分隔（假囊肿征）为形态特征。瘤周无水肿，无占位征象，增强扫描无或轻度强化，典型表现flair病灶周围可见高信号。 病理学上，dnet主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，以及特异性胶质神经元成分（sgne）。 本病手术切除，预后较好。除范围需根据皮质脑电图的显示，一般比dnt肿瘤范围略大。大多数患者在手术后癫痫发作终止，或减少90％的癫痫发作。切除后不需进行放疗及化疗，因此正确认识dnt非常重要，可以避免患者不必要的放疗及化疗。  胚胎发育