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PMP腹膜假粘液瘤诊治 目录 CONTENT 概论 1 临床表现与诊断 2 治疗 3 第一部分 概论 腹膜假粘液瘤 (pseudomyxoma peritonei,PMP) 病例罕见、散发的一类疾病。 是以腹腔内大量粘液性腹水合并有上皮性粘液肿瘤为特征的临床症候群。 PMP多源于阑尾或者卵巢，也可见胃肠道、胰腺有胆。少数无法确定来源。 发病率：1-2/百万/年。女性多于男性（2-3：1）。 概论-病理 主要来源是低级别阑尾粘液性肿瘤。 A，阑尾腔充满粘液。B，低级别阑尾粘液腺癌。 C，少细胞成分的粘液腹水。D，粘液中的条状上皮成分。 概论-分类 AJCCWHO 2010： 高级别粘液性腺癌 常伴有结直肠癌，5年生存率23%。 低级别粘液性腺癌 常来源于阑尾，5年生存率63%。 Ronett’s分类：PMCA、PMCA-I、DPAM 第二部分 诊断-临床表现 腹水相关症状：腹围增大（50%），“果冻”腹，小肠梗阻症状。 肿瘤引起的局部症状（原发和转移）：阑尾炎，30%的女性首发症状是卵巢肿瘤（术后方能明确）。 偶然发现（20%）：因其他原因行腹腔镜或开腹手术发现（如疝气修补）。 PMP可以在首发症状是诊断，也可能在发现原发肿瘤后数月-年才发生PMP。 诊断-临床表现 腹水相关症状：腹围增大（50%），“果冻”腹，小肠梗阻症状。 肿瘤引起的局部症状（原发和转移）：阑尾炎，30%的女性首发症状是卵巢肿瘤（术后方能明确）。 偶然发现（20%）：因其他原因行腹腔镜或开腹手术发现（如疝气修补）。 PMP可以在首发症状是诊断，也可能在发现原发肿瘤后数月-年才发生PMP。 诊断-影像学表现 粘液性腹水的HU值在5-20. 大量的粘液腹水（3）挤压导致肝脏表面“拇指症”（1），和肠管挤压（2） PET-CT价值不大 果冻腹 第三部分 治疗 减瘤手术：传统治疗。 细胞减灭术+腹腔温热化疗：最有效治疗，副作用大。 靶向治疗：探索中。 全身化疗：局部扩散低血供，疗效有限。 治疗-多次减灭术 减瘤手术：Bebulking surgery。传统治疗手段。 系列的减瘤术，多次。 具有短期改善症状，对延长无疾病状态帮助少。 10%糖水清洗使胶冻腹水稀释，容易清洗去除。 治疗-细胞减灭术 The Oncologist 2010;15:836–844 治疗-细胞减灭术 Lancet Oncol 2006; 7: 69–76 治疗-细胞减灭术 电切割烧灼应用； 腹膜切除术：大小网膜，右半结肠、盆底腹膜（包括直肠、中间的生殖系统）、胆囊切除、脾脏切除、胃窦切除。 Curr Probl Surg, August 2008 治疗-腹腔温热化疗HIPEC 由于腹膜屏障系统，在腹腔内局部形成高浓度化疗药物，但全身副作用轻。 加热（41.5度）可以增加化疗药物渗透，增加化疗药物作用。 因为局部的渗透性有限，只在微小肿瘤残留的患者中有效。 保证充分均匀分布，通常在术中进行。 * disseminated peritoneal adenomucinosis (DPAM), peritoneal mucinous carcinomatosis (PMCA), and an intermediate subtype (PMCA-I). *