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ANCA相关小血管炎诊断和治疗的进展---2009-4 赵明辉 北京大学第一医院肾脏内科 北京大学肾脏病研究所 内 容 我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断的进展 研究进展 治疗进展 原发性系统性小血管炎 韦格纳肉芽肿病（WG） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 显微镜下型多血管炎（MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 ANCA 相关小血管炎 我国发病率不清 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 本科室近3年诊断600例 我国ANCA相关小血管炎的特点 疾病构成 WG: 87/426（20.4%） MPA: 337/426 （79.1%） CSS: 2/426 （0.5%） ANCA的靶抗原 84% 识别MPO或PR3 MPO:PR3=213:32（6.7:1) WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus） pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) cANCA/PR3: 34/89 (38.2%) MPO-ANCA: MPA vs. WG WG 肾脏慢性病变的程度轻 新月体较少（p?0.01） 正常肾小球多（p?0.01） 老年人患者的特点 99/234（42.3%）为老年人 老年人vs中青年 抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% MPA：79.8