Parkinsonism 可能是46%MSA的首发症状,最终出现在91%患者. 强直和少动是主要表现,至少29%的患者出现静止性震颤,但是经典的搓丸样静止性震颤只在8-9%MSA中出现. 大部分MSA对左旋多巴的治疗反应不明确。 大约28-29%MSA对左旋多巴反应比较灵敏,但只有13%能维持这种良好的反应。 早发MSA(年龄小于49岁)有左旋多巴反应良好的倾向。 Cerebellar dysfunction 只有5%MSA以小脑症状或体征为首发表现。 小脑型MSA(MSA-C)以步态和肢体共济失调为最常见表现;震颤、锥体系表现和肌阵挛比较少见。 Clinical Domains and Features in the Diagnosis of MSA MSA诊断的领域、特征和标准 MSA的诊断标准 MSA 诊断的排除标准 MSA和PD的鉴别 MSA常见帕金森综合征表现。大约10%临床诊断为PD的病理诊断为MSA。 Wenning等根据病理对照研究建立了MSA与PD的鉴别预测模型。下列特征支持MSA诊断: 对左旋多巴反应差 自主神经功能障碍 构音障碍或者球麻痹 无痴呆 无左旋多巴诱发的精神症状 跌倒 MSA and PAF Bradbury等1925年首次将原发性低血压诊断为PAF,但是目前PAF的诊断标准是指在没有锥体外系、锥体系和小脑功能障碍基础上的自主神经系统
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