尿崩症医疗主题讲座课件.ppt

尿崩症医疗主题讲座 烦渴、多饮、多尿：不只是糖尿病? 患者，女，52 岁。 主诉：口干、多饮、多尿五年，加重一月，嗜睡四小时 现病史：患者五年前无明显诱因出现口干、多饮、多尿，体重下降，在当地医院检查发现血糖升高（具体数值不详），经 OGTT 诊断为“2 型糖尿病”，予门冬胰岛素30及口服二甲双胍片至今，目前胰岛素用量早 20u 晚 15u，二甲双胍片每次 0.5 g，每日 3 次，平素血糖未检测。一月前患者饮食控制不佳，经常进食甜食、饮料等，用药不规律，口干、多饮、多尿症状逐渐加重，每日饮水 2000～3000mL、尿量 2000～3000mL，无多食、无易饥，未引起重视。两天前患者出现食欲不振，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，约 500 mL。伴右下腹疼痛，无发热，于当地医院就诊，检测静脉血糖值 18.4 mmol/L，血钠 146 mmol/L↑，二氧化碳结合力降低（具体数值不详），尿酮体（+++）。诊断为“糖尿病酮症酸中毒”，给予静脉胰岛素持续静滴、补液对症治疗，四小时前患者出现嗜睡，测血压 60/30 mmHg，立即快速静脉滴注胶体、多巴胺，至转来我院前静脉补充液体 4000 mL，意识逐渐好转，目前症状烦渴、多饮、多尿，无恶心呕吐，右下腹间断隐痛。 烦渴、多饮、多尿：不只是糖尿病? 既往史：无特殊病史。家族史：其弟弟患 2 型糖尿病。 体格检查：体温 35. 8℃，脉搏 110 次 /min，呼吸 24 次 /min，血压 105/63 mmHg，发育正常，营养中等，意识模糊，言语欠流利，烦躁，平卧位，查体合作。全身皮肤、黏膜干燥，弹性差，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率 130 次 /min，律齐，腹部平坦，全腹无压痛，肝脾未及，生理反射存在，病理反射未引出。 辅助检查：尿常规示酮体（++），尿糖（++++），尿比重 1.005↓；血生化示血糖 15. 6 mmol/L↑， 血钠 147 mmol/L↑，血氯 115 mmol/L↑，血钾 4.26 mmol/L,(有效血浆渗透压 318.12mOsm/kg·H2O)；肾功能检查示尿素氮 23.3 mmol/L↑，肌酐 111μmol/L↑，二氧化碳结合率 6.4 mmol/L↓；血气分析 pH 6.9↓；血常规示白细胞 15.8×109/L↑，血红蛋白 173 g/L↑，中性粒细胞 12.6×109/L↑；心电图示窦性心动过速。 初步诊断：1、2 型糖尿病 2、糖尿病酮症酸中毒 3、高钠血症查因 高钠血症？ 浓缩性：失水（尿崩症?） 潴钠性：肾排钠减少、钠摄入过多（原发性醛固酮增多症? 皮质醇增多症?） 特发性：AVP释放的渗透压阈值提高，体液明显高 渗时才释放AVP 定义 尿崩症 指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称抗利尿激素（antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管重吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。 基本概念 正常人尿量：1000-1500ml/d 多尿：2500ml/d 尿PH值：弱酸性 尿比重：1.015-1.025 尿渗透压：600-800 mOsm/(kg·H2O) 血浆渗透压：290-310 mOsm/(kg·H2O) 昼尿：夜尿 = 3～4:1 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L AVP的结构、合成与作用 下丘脑视上核，室旁核 AVP前体分子（信号肽、AVP序列、神经垂体素转运蛋白II（NP II）、 残基多肽（39a） AVP-NP II分泌颗粒 纤维束通路 垂体后叶储存 降低血浆渗透压 血浆容量、血渗透压感受器 释放入血 水分重吸收 肾脏远曲小管、集合管 水孔蛋白2表达 AVP受体（G蛋白偶联受体，加压素/催产素受体家族）