第九版内科学心肌疾病课件.pptx

第九版内科学心肌疾病第六章 心肌疾病 作者 : 方全单位 : 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院第一节 扩张型心肌病第二节 肥厚型心肌病第三节 限制型心肌病第四节 心肌炎内科学（第9版）重点难点掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断和治疗肥厚型心肌病的临床表现、诊断和治疗熟悉限制型心肌病的诊断与鉴别诊断了解特殊类型心肌病和心肌炎内科学（第9版）心肌病概述 （一）心肌病的定义 心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心源性死亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。内科学（第9版）（二）心肌病的分类心肌病的分类具体如下遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病内科学（第9版）3种常见心肌病比较扩张型心肌病 限制型心肌病肥厚型心肌病 左室射血分数症状明显时，30%25% ~ 50% 60%左室舒张末内径≥60mm60mm缩小室壁厚度变薄正常或增加明显增厚左心房增大增大，甚至巨大增大瓣膜反流先二尖瓣，后三尖瓣有，一般不严重二尖瓣反流常见首发症状耐力下降耐力下降，水肿耐力下降，可有胸痛心衰症状左心衰先于右心衰右心衰显著晚期出现左心衰常见心律失常室速、传导阻滞，房颤传导阻滞和房颤室速，房颤第一节扩张型心肌病内科学（第9版）扩张型心肌病（一）概述（二）临床表现（三）辅助检查（四）诊断（五）治疗（六）特殊类型扩张型心肌病内科学（第9版）（一）概述扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM），是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。该病较为常见，发病率为（13~84）/10万。本病预后差，确诊后5年生存率约50％，10年生存率约25％多数DCM病例的病因不清，部分病人有家族遗传性可能的病因包括感染：病毒最常见炎症：肉芽肿性心肌炎，结缔组织病累及心肌中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品遗传：25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景其他：围生期心肌病，神经肌肉疾病等内科学（第9版）（二）临床表现症状体征全心衰心脏体征左心功能不全：呼吸困难和活动耐量下降心界扩大右心功能不全：食欲下降、腹胀及下肢水肿心音减弱：常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马律，心尖部有时可闻及收缩期杂音心律失常：心悸、头晕、黑朦甚至猝死左心衰体征：肺部湿罗音血栓栓塞右心衰体征：颈静脉怒张、肝大及外周水肿内科学（第9版）（三）辅助检查1.影像学检查 X线检查：心影增大，心胸比50%，肺淤血征象超声心动图：是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段心脏磁共振CMR：对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估有很高价值心肌核素显像、冠脉CTA或冠脉造影：有助于除外冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病2. 心电图虽然缺乏诊断特异性，但很重要。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞，常见ST段压低和T波倒置，多种心律失常3. 血液和血清学检查BNP或NT-proBNP升高。肌钙蛋白以及常规检验4. 心内膜心肌活检（endomyocardial biopsy，EMB ）适应证：近期出现的原因不明的突发严重心力衰竭、可伴有严重心律失常、对药物治疗反应差内科学（第9版）（三）辅助检查DCM超声心动图表现心腔扩大，左室扩大为著室壁运动普遍减低，心肌收缩功能下降，左室射血分数显著减低二、三尖瓣相对关闭不全扩张型心肌病超声心动图表现除外继发原因心脏瓣膜病先天性心脏病冠心病高血压性心脏病超声心动图心腔扩大心脏收缩功能减低临床表现慢性心力衰竭考虑DCM内科学（第9版）（四）诊断筛查病因内分泌功能炎症及免疫指标病原学家族性DCM家族史尤为重要基因筛查内科学（第9版）（五）治疗治疗目标：改善临床心功能，提高生活质量和延长生存治疗方法：阻止基础病因介导的心肌损害，去除心力衰竭加重的诱因按慢性心力衰竭治疗指南进行心衰治疗药物治疗：金三角（ACEI、β受体拮抗剂和MRA）是基础。伊伐布雷定和血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂ARNI等药物均可改善预后。利尿剂、洋地黄等药物改善症状心脏再同步化治疗CRT：CLBBB；EF35%；NYHA心功能分级为II-III级；药物治疗基础上其他：心脏移植、左室辅助装置、左心室成形术等