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PRION PrPC PrPSC PrPsc的增殖 vCJD病人大脑组织切片,左、海绵状病变及周围的沉淀斑,右、淀粉样蛋白沉淀,短线表示50um。引自Stanley B. Prusiner 1997 目前已知的人类PRION疾病主要有: 克-雅二氏病(Creutzfeldt–Jakob disease,CJD):自身PrP蛋白发生变异引起的。 变异型克-雅氏病(vCJD):PRION感染。 GSS综合征(Gerstmann-Straussler Scheinker disease)):由Prnp基因缺陷引起。 克鲁病(Kuru):PRION感染。 致死性家族性失眠症(Fatal familial insomnia,FFI):Prnp基因变异。 第四节 细胞的化学成分 基本元素:O、C、H、N、Si、K、Ca、P、Mg。其中O、C、H、N四种元素占90%以上。细胞化学物质可分为两大类:无机物和有机物。在无机物中水是最主要的成分,约占细胞物质总含量的75%-80%。 一、水与无机盐 (一).水是原生质最基本的物质 存在方式:游离水95%;结合水5%。随着细胞的衰老,细胞的含水量逐渐下降,活细胞的含水量不低于75%。 作用:溶解无机物、调节温度、参加酶反应、参与物质代谢和形成细胞有序结构。水之所以具有这么多的重要功能是和水的特有属性分不开的: 水分子是偶极子 水分子间可形成氢键 水分子可解离为离子 (二).无机盐 含量很少,约占1%。盐在细胞中解离为离子,离子的浓度除具有调节渗透压和维持酸碱平衡的作用外,还有许多重要的作用。 主要的阴离子有Cl-、PO4-和HCO3-,其中磷酸根离子在细胞代谢活动中最为重要:①在细胞的能量代谢中起着关键作用;②是核苷酸、磷脂、磷蛋白和磷酸化糖的组成成分;③调节酸碱平衡。 主要的阳离子有:Na+、K+、Ca2+、Mg2+、Fe2+、Fe3+、Mn2+、Cu2+、Co2+、Mo2+。 阳离子在细胞中的作用 离子种类 在细胞中的作用 Fe2+或Fe3+ 血红蛋白、细胞色素、过氧化物酶和铁蛋白的成分 Na+ 维持膜电位 K+ 维持膜电位、参与蛋白质合成和某些酶促合成 Mg2+ 叶绿素、磷酸酶、Na+-K+泵 Mn2+ 肽酶 Cu2+ 酪氨酸酶、抗坏血酸氧化酶 Co2+ 肽酶 Mo2+ 硝酸还原酶、黄嘌呤氧化酶 Ca2+ 钙调素、肌动球蛋白、ATP酶 二、细胞的有机分子 细胞中有机物达几千种之多,主要由四大类分子所组成:蛋白质、核酸、脂类和糖,这些分子约占细胞干重的90%以上。 (一).蛋白质 是细胞的主要结构成分,而且更重要的是,生物专有的催化剂——酶是蛋白质,因此细胞的代谢活动离不开蛋白质。一个细胞中约含有104种蛋白质,分子的数量达1011个。 (二).核酸 是生物遗传信息的载体分子。由核苷酸单体聚合而成。分为RNA和DNA两大类。DNA的主要构象有三种: B-DNA:右手螺旋模型,每圈螺旋10个碱基,螺旋扭角为36度,螺距34A,碱基倾角为-2度。 A-DNA:右手螺旋,每圈螺旋10.9个碱基,螺旋扭角为33度,螺距32A,碱基倾角为13度。通过75%适度的B-DNA经X光衍射得到,尚不能肯定自然条件是否存在。 Z-DNA:左手螺旋,每圈螺旋12个碱基,碱基倾角为9度。确切功能未知,可能起调控作用。 (三).糖类 单糖是细胞主要的能源以及构成某些大分子物质的原料。重要的五碳糖为核糖,重要的六碳糖为葡萄糖。葡萄糖不仅是能量代谢的关键单糖,而且是构成多糖的主要单体。 多糖分为两类:一类是营养储备多糖,如:淀粉和糖原;另一类是结构多糖。如纤维素(cellulose)和几丁质(chitin)。 营养贮备多糖 ——淀粉、糖元 结构多糖——纤维素、几丁质 (四).脂 类 脂类包括:脂肪酸、中性脂肪、类固醇、蜡、磷酸甘油酯、鞘脂、糖脂、类胡萝卜素等。难溶于水,而易溶于非极性有机溶剂。 1、中性脂肪(neutral fat) ①甘油酯:脂肪酸同甘油酯化而形成。是动植物体内脂肪的主要贮存形式。体与多余的碳水化合物可转化为甘油酯贮存起来。营养缺乏时,可提供能量。 ②蜡:脂肪酸同乙醇酯化形成 (如蜂蜡)。蜡的碳氢链很长,熔点高于甘油酯。细胞中不含蜡质,但有的细胞可分泌蜡质。如:植物表皮细胞分泌的蜡膜;同翅目昆虫的蜡腺、如高等动物外耳道的耵聍腺。 2、磷脂:是构成生物膜的基本成分,也是许多代谢途径的参与者。分为甘油磷脂和鞘磷脂两大类。 3、糖脂:糖脂也是构成细胞膜的成分,与细胞的识别和表面抗原性有关。 (三)酶与生物催化剂 酶是蛋白质性的催化剂,主要作用是降低化学反应的活化能,增加了反应物分子越过活化能屏障和完成反应的概率。 某些酶需要有一种非蛋白质性的辅因子(cofactor)结合才能具有
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