进行性延髓麻痹.pptxVIP

进行性延髓麻痹;进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。 ;进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。 ;是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干后组运动神经元，皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病 ;临床特征为上，下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力，肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一??不受影响。 具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。 ;多数病人因吞咽障碍而营养不良，呈极度消瘦，最后，常因窒息或吸入性肺炎而死亡，患病后其平均存活期约2～3年。;　临床尚无有效药物和手术治疗。　 1.对因治疗：若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。 　　 2.对症治疗：有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜;分泌物多者必要时可予气管切开;对晚期病