新月体性肾炎课件.pptVIP

新月体性肾炎 1、光镜下广泛（50%以上）的肾小球囊腔内大新月体形成（占肾小球囊腔50%以上）。 2、早期为细胞 新月体，后 期为纤维新 月体。 新月体的定义 包曼囊被毛细血管漏出的血细胞、纤维素以及浸润的单核细胞、增生的壁层上皮细胞充填，在毛细血管球外侧形成的半球状结构。 概述 多种原因所致的一组疾病； 临床上多表现为急进性肾炎综合征(RPGN)； 病情危重，预后差； 根据肾脏免疫病理分为三型：抗肾小球基膜抗体型、免疫复合物型、少免疫沉积型； 我国以免疫复合物型为主，其次为少免疫沉积型，再次为抗肾小球基膜抗体型。 1.抗肾小球基膜抗体型（Ⅰ型） (1)两个发病高峰：20~40岁和60~80岁； (2)表现为典型的急进性肾炎综合征，部分患者出现肺出血诊断为Goodpasture综合征； (3)较少出现肾病综合征范围的蛋白尿； (4)约1/3患者血清抗GBM抗体和ANCA同时阳性（多为pANCA/MPO-ANCA）。 临床表现 临床表现 2.免疫复合物型（Ⅱ型） (1)表现为急进性肾炎综合征，也可隐袭起病； (2)同时具有基础肾脏病各自的特点； (3)可出现肾病综合征范围的蛋白尿。 临床表现 3.少免疫沉积型（Ⅲ型） (1)多见于中老年； (2)多表现为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎患者肾功能损害可较缓慢，尿中可仅为少量红细胞或轻度蛋白尿； (3) 肾病综合征范围的蛋白尿和少尿相对少见； (4)即可为肾脏局限的小血管炎，也可为ANCA相关性小血管炎全身多系统受累的一部分； (5)弥漫性肺泡毛细血管炎引起肺大出血。 诊断 1.急进性肾炎综合征； 2.肾脏病理 (1)抗肾小球基膜抗体型 直接免疫荧光可见IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈典型的线样沉积。 光镜可见多数乃至100%的肾小球新月体形成，且多数新月体类型基本一致。肾小球多严重受损。 电镜下肾小球内基本无电子致密物沉积，肾小球基膜和包曼囊可见断裂。 诊断 (2)免疫复合物型 直接免疫荧光可见免疫球蛋白和补体成分在肾小球沉积。其沉积的荧光形态与基础肾小球病相关； 原发性表现为IgG和C3呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁；狼疮肾炎为多种免疫球蛋白和补体沉积，呈“满堂亮”；IgA肾病以IgA沉积为主； 电镜下可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积。 诊断 (3)少免疫沉积型 直接免疫荧光呈无或少量免疫球蛋白沉积； 光镜检查多为局灶坏死性新月体肾炎； 电镜下无电子致密物，可见广泛肾小球基膜破坏； 突出特点：肾小球常分期、分批受累，表现为肾小球病变新旧不等。 治疗方案及原则 1、强化免疫抑制疗法 (1)甲泼尼龙冲击：适用于所有三种类型。 (2)血浆置换疗法：抗肾小球基膜抗体型的首选疗法。也可用于就诊时急性肾衰竭需透析的Ⅲ型患者（有助于患者脱离透析）及治疗肺出血。 2、一般免疫抑制疗法 在强化免疫抑制疗法的基础上，可继续口服泼尼松联合环磷酰胺。