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川崎病皮肤粘膜淋巴结综合征;川 崎 病;儿科学(第9版)
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;风湿性疾病(rheumatic diseases)是一组病因不明的自身免疫性疾病,风湿热、幼年特发性关节炎、过敏性紫癜和川崎病是常见的儿童时期风湿性疾病。
1.风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症,Jones诊断标准包括3个部分:①主要指标;②次要指标;③链球菌感染的证据。确诊风湿热后,应尽可能明确发病类型,应特别了解是否存在心脏损害;风湿热有心脏炎时宜早期使用糖皮质激素。
2.幼年特发性关节炎是儿童时期常见的风湿性疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,临床分为七型;其诊断应采取排除法,应与全身感染及肿瘤性疾病鉴别,其治疗药物选择与临床分型有关。;3.过敏性紫癜临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿,无特异性诊断检查,皮疹具有诊断意义;无特异性疗法,严重消化道症状及肾脏损害需要加用糖皮质激素;其远期预后取决于肾脏损害程度。
4.川崎病是儿童时期出现冠脉损害的最常见原因,其基本病理改变是全身性的血管炎,病程10以内使用静脉注射丙种球蛋白(IVIG)可预防冠状动脉病变的发生;IVIG治疗无效的患儿可考虑糖皮质激素联合抗凝治疗。
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