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Company name LOGO 腹膜后纤维化 CT CT横断位 CT横断位 CT CT冠状位 CT矢状位 定义 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一种临床罕见病,是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点,引起输尿管及腹膜后空腔脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。 Albarran于1905年首次报道，Ormond 于1948年系统阐述，因此又叫做Ormonds病。 分型 特发性腹膜后纤维化 （idiopathic retroperitoneal fibrosis, IRF） 继发性腹膜后纤维化 （secondary retroperitoneal fibrosis, SRF） 良性腹膜后纤维化 恶性腹膜后纤维化 病因 特发性腹膜后纤维化 :约占2/3 病因未明、发病机制尚未清楚，大多学者认为是自 身免疫性疾病 病因 继发性腹膜后纤维化:约占1/3 恶性肿瘤（8%）、炎症、外伤、手术、放射线治 疗及某些药物(如麦角新碱类) 石棉吸入 过量吸烟等 发病机制 三者组成慢性主动脉周围炎(CP)的疾病谱 三者在本质上有着相似的组织病理学特征 特发性腹膜后纤维化 炎性腹主动脉瘤 动脉瘤周围腹膜后纤维化 发病机制 腹主动脉瘤慢性破裂、渗漏与腹膜后纤维化： （两种学说） 1.动脉瘤慢性或亚急性渗漏引起的反应性炎症。 2.免