大疱性疾病专业医学知识宣讲课件.pptVIP

大疱性疾病专业医学知识宣讲 大疱性皮肤病的分类 自身免疫性 遗传性 其他 表皮内 天疱疮 单纯性大疱性表皮松解症 家族性良性慢性天疱疮 大疱性表皮松解型药疹 急性接触性皮炎 表皮下 大疱性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱性表皮松解症 妊娠疱疹 交界性大疱性表皮松解症 营养不良性大疱性表皮松解症 多形性红斑 肠病性肢端皮炎 第一节 天疱疮 天疱疮（pemphigus）是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病，是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性疾病，共同特征是疱壁薄、松弛易破的大疱，组织病理为棘层松解所致的表皮内大疱，免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积，血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。 【病因及发病机理】 病因未明。是由器官特异性自身抗体—抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 天疱疮的抗原主要集中在桥粒； 天疱疮的抗体主要是IgG,少数是IgA 【临床表现】 天疱疮的临床类型： 寻常型天疱疮； 增殖型天疱疮； 落叶型天疱疮； 红斑型天疱疮； 特殊类型天疱疮：包括 疱疹样天疱疮、药物诱导性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、IgA型天疱疮 【临床表现】 （一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris） 【临床表现】 （一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris） （1）是天疱疮中最常见而又较严重的一个类型，皮肤及粘膜均易受损。 (2)多发生于中年人，儿童罕见。 (3)皮损好发部位：病变可发生于全身任何部位，但头面、颈、胸、背、腋下、腹股沟、外阴等处比较多见。约60%患者于皮肤损害之前数月出现口腔粘膜糜烂，经久不愈，4-6个月才发生皮肤损害。  【临床表现】 （一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris） (4) 典型皮损：本病典型表现是在正常皮肤上或红斑基础上出现大小不一的浆液性水疱和大疱，疱壁薄，松弛，易破，疱壁破后呈潮红糜烂、渗出、结痂，不断向周围扩展，棘突松解征或尼氏征（Nikolsky‘s sign）阳性。很少有自愈倾向。糜烂面常向周围扩大，在其边缘可见如领圈状分离的表皮。若继发感染，则有脓疱及脓痂。 【临床表现】 （一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris） (5)预后：在天疱疮中最差，在应用皮质激素治疗前，死亡率可达75%，使用糖皮质激素治疗后，死亡率仍为21.4%。死亡原因多为长期大剂量应用糖皮质激素及免疫抑制剂引起的感染等并发症及多脏器衰竭。也可因大量体液丢失、低蛋白血症、恶液质而危及生命。 【临床表现】 （二）增殖型天疱疮（pemphigus vegetans） 【临床表现】 （二）增殖型天疱疮（pemphigus vegetans (1)为寻常型的良性型，极少见； (2)常发生于免疫力较低的年轻人。口腔损害出现较迟； (3)好发部位： 损害主要限于腋窝、腹股沟、臀沟、乳房下、脐、生殖器和肛周等处； (4)皮损特点：早期损害与寻常型相似，皮损特点为松弛性水疱，尼氏征阳性，溃破后在糜烂面上逐渐形成乳头状肉芽增殖，表面有浆液、脓液、渗出、结痂，有腥臭味。陈旧性损害表面略干燥，呈乳头瘤状，可有裂隙； (5)病程慢性，预后较好。 【临床表现】 （三）落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus） 【临床表现】 （三）落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus）　（1）好发于中老年人； （2）发病部位：早期损害常限于头皮、面和躯干上部，而后迅速或缓慢地发展至身体的大部分或全身，口腔黏膜受累较少。 （3）皮肤损害：水疱常发生于红斑基础上，尼氏征阳性，在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱，痂和鳞屑，如落叶状或似剥脱性皮炎，渗液不多，口腔粘膜损害少见，且多不严重。 （4）预后：较寻常型天疱疮病情轻，预后较好。 【临床表现】 （四）红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）　 【临床表现】 （四）红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）　 （1）较常见，有人认为本型为落叶型天疱疮的良性型； （2）皮损主要发生于头皮、面及胸背上部，下肢及黏膜很少累及； （3）皮损特点：头面部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑或脂溢性皮炎，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞屑及结痂，尼氏征阳性。口腔粘膜很少受侵犯。 （4）预后：病程慢性，水疱时愈时发，，偶可发展至全身，转化为落叶性天疱疮，但患者健康一般不受影响。有人认为极少数红斑型天疱疮是天疱疮并发红斑狼疮