自身免疫病及免疫缺陷病(中山医免疫学教研室).pptVIP

免疫缺陷病及自身免疫病 中山大学中山医学院免疫学教研室 彭 辉 自身免疫和自身免疫性疾病 第一节 概述 自身免疫(autoimmunity)是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。 自身免疫疾病(autoimmune disease)是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态 自身免疫性疾病的分类 器官特异性: 胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）、 多发性硬化症（MS） 器官非特异性: 系统性红斑狼疮(SLE)、 类风湿性关节炎(RA) 第二节 自身免疫性疾病免疫损伤机制及典型疾病 第三节 自身免疫性疾病的致病相关因素 分子模拟 共同抗原（common antigen）：在两种不同的抗原之间存在的相同或相似的抗原决定簇。 第四节 自身免疫性疾病的治疗原则 预防和控制病原体的感染 使用免疫抑制剂 抗炎疗法 细胞因子治疗的调节 特异性抗体治疗 口服自身抗原 免疫缺陷病（IDD） 第一节 概述 一 概念：成分缺失 免疫功能障碍 疾病 二 分类：原发性和继发性免疫缺陷病 三 特点：易感染；伴发肿瘤和自免； 四 治疗： 1 抗感染 2 补充免疫制剂或免疫细胞 3 骨髓移植（干细胞移植） 4 基因治疗 第二节 原发性免疫缺陷病（PIDD） 一 由于免疫系统遗传性发育缺陷导致的先天性免疫功能不全 二 分类 1 原发性B细胞缺陷病 2 原发性T细胞缺陷病 3 原发性联合免疫缺陷 4 原发性吞噬细胞缺陷 5 原发性补体缺陷 第三节 继发性免疫缺陷病（SIDD） 机体免疫系统发育完整，但因营养不良，感染，肿瘤，创伤，药物等因素引起机体免疫功能低下，导致继发性免疫缺陷。如HIV引起的AIDS HIV and AIDS HIV and AIDS细胞基础 AIDS 统计 一 AIDS的流行及传播 1、近年加速流行的趋势,预计到2010年世界有近1亿，中国有近100万感染者. 2 、主要的传播途径： A 性接触 B 注射途径 C 母婴传播 HIV分子结构 1、 HIV有两型，基因结构相似，蛋白不同， HIV-1多见 2、 HIV基因：两条相同的RNA，由结构基因和调节基因组成 3、 HIV蛋白：核心蛋白；包膜糖蛋白；酶 HIV - 病毒 HIV - 病毒 HIV 病毒进入CD4+ 细胞 HIV - 生活史 HIV - 生活史 二 AIDS的临床表现 1 感染早期（4-8周)：急性病毒血症期，似感冒,CD4明显减少 2 潜伏期（2-12年）：CTL 和Ab使HIV受到抑制，HIV减少但仍在淋巴组织复制. 3 发病期（2-3年）：机会感染；恶性肿瘤；神经症状, 死亡 三 AIDS的免疫学异常 1．CD4+T细胞：gp120和CD4结合，通过多种机制损伤T细胞 2．巨噬细胞：是HIV的庇护所 3．?树突状细胞：庇护及传递病毒 4．?B细胞：可被多克隆激活 为什么所有的CD4T细胞在消失？ 为什么CD4+T 细胞在消失? HIV 和自身免疫 巨噬细胞可通过两种途径被感染 AIDS的防治 1 洁身自好，端正行为 2 提高警惕，加强普查 3 研制疫苗，积极治疗 抗-HIV 的策略 抗-HIV 的策略 病毒的多态性 抗-HIV 的疫苗 抗-HIV 的疫苗 切记! 胞膜:来源于宿主 两种糖蛋白: gp160 gp120 and gp41 gp41是一个穿膜蛋白，而gp120则在膜外侧， 以非共价键与膜相连，是一个膜外侧的周围蛋白 多聚酶(逆转录酶) 整合酶 蛋白酶 群特异性抗原 p17: 内表面 - 豆蔻酸基团 p24: 核壳体 p9: 与RNA相连的核蛋白 HIV 通过gp120 结合CD4 细胞 CD4 细胞数量减少，功能缺陷 进入细胞 CD4+ T 细胞是主要的靶细胞 人 HeLa 细胞 转染CD4抗原的人HeLa细胞 没有感染 感染 CD4 抗原 辅助受体 CD4+ 细胞 HI