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- 2019-10-01 发布于天津
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原发性硬化性胆管炎的治疗现状临床特征如表所报告患者可维持无症状或出现症状经过一段长短不一的初始无症状期后隐伏的胆汁淤积进行性加重导致肝硬化和末期肝病但是在诊断为之前必须排除胆管炎的所有可能的继发性病因包括肿瘤慢性和急性细菌感染胆道异常以及缺血性胆管受损表的各种病因理论理论证据发现参考文献遗传背景家族性发病型单倍型型单倍型和型和免疫系统失衡发现患者抗体阳性核周抗中性粒细胞胞浆自身抗体抗结肠自身抗体抗中性细胞核自身抗体抗线粒体抗体抗核自身抗体抗平滑肌自身抗体抗内皮细胞抗体类风湿因子抗心磷脂抗体抗甲状
原发性硬化性胆管炎的治疗现状
临床特征
如表(1)所报告,PSC患者可维持无症状(15%-44%)或出现症状。经过一段长短不一的初始无症状期后,隐伏的胆汁淤积进行性加重,导致肝硬化和末期肝病。但是,在诊断为PSC之前,必须排除胆管炎的所有可能的继发性病因,包括肿瘤[2]、慢性和急性细菌感染、胆道异常以及缺血性胆管受损。
表1. PSC的各种病因理论
理论
证据
发现
参考文献
遗传背景
家族性发病
II 型HLA单倍型(B8, DR3, DRw52a, DR2, DR4)
I 型HLA单倍型(A1和Cw7)
III 型MHC(MICA和TNFA)
[5,12-17]
免疫系统失衡
发现PSC
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