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肌营养不良的护理 学 习 内 容 病 史 简 介 相 关 知 识 护 理 诊 断 护 理 措 施 病 史 穆热迪力，男，8岁，以“走路不稳一年余，加重一周”为主诉，门诊以“进行性肌营养不良”收住入院。专科检查：鸭步行走，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力降低，双侧膝反射、踝反射减弱，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性。实验室检查：肌电图示进行性肌营养不良。 定 义 肌营养不良(MD) ：是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群 有明显的家族史 男性多于女性，男：女为2.56:1 类 型 假肥大型 面肩－肱型 肢带型 其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼 外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等 临床表现 属X-连锁隐性遗传，最常见，常首发于3～7岁男孩 骨盆肌无力，随后肩胛带肌无力且逐渐恶化 走路蹒跚，步行缓慢摇摆，呈“鸭步”，经常跌倒，上楼梯困难，由坐位站立困难 假 肥 大 型 临床表现 心肌肥大、无力，造成心跳异常 肘和膝部常不能完全伸直，最后出现脊柱弯曲（脊柱侧突） 易患肺炎及其他疾病，大多数于20岁时死亡 假 肥 大 型 临床表现 常染色体显性遗传，常在7～20岁发病 口轮匝肌可有假性肥大，口唇肥厚致突唇，面肌无力，常不对称，不能吹口哨或紧闭眼 抬高上肢费力，可发展至下肢无力，不能向上翘