朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (2).pptVIP

汉-许-克病（Hand-Schuller-Christian disease）: 类型：慢性播散型 特征：颅骨病变、突眼和尿崩症 性质：病程较长，常为多骨性病变及骨外病变 年龄：易发生于3岁以上男性儿童发病迟缓 表现：侵犯牙龈时呈现红色松软或增生状，可出现牙齿 松动或过早脱落，可伴发热 X线: 颌骨有骨质破坏的透射区 . 勒-雪病 （Letterer-Siwe disease）： 类型：急性播散型 性质：病程为急性或亚急性，可表现为广泛的内脏器官受累 年龄：多为3岁以内的婴幼儿 表现：乳牙松动，舌组织被侵蚀时形成巨舌，颈部淋巴结常肿大 x线：颌骨表现为界限清楚的溶骨性改变 二、病理变化 主要由增生的朗格汉斯细胞以及浸润的嗜酸性粒细胞和其他炎症细 胞组成，还可见数目不等的泡沫细胞和多核巨细胞。 泡沫细胞 朗格汉斯细胞 嗜酸粒细胞 左图示光镜下的朗格汉斯细胞多呈灶状、片状聚集，细胞体积大，不具备树突状突起，胞浆丰富，弱嗜酸性。胞核呈圆形、椭圆形或不规则的分叶状，具有特征性的核沟和凹陷，核仁明显右图电镜照片：示Birbeck颗粒 ，呈杆状，有界限，表面有规律间隔的横纹，一端膨大呈网球拍状 单骨性嗜酸性肉芽肿中嗜酸性颗粒最多见，多呈灶性或聚集在血管周围，也可弥漫性存在。 大量LC成片状(图右半部)，其中杂有小血管，嗜酸性粒细胞及小淋巴细胞，图左半部示大量嗜酸性粒细胞浸润。 汉-许-克病中可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞，多见于坏死区周围，而嗜酸粒细胞少见。 勒-雪病中朗格汉斯细胞大量增生，出现较多的异形核及核分裂象，但无泡沫细胞。 大圆细胞形LC，细胞大，胞界清。胞浆丰富，淡伊红染或空淡。核大，圆形，核膜清楚，染色质细或稍粗，可有1～2个小红核仁。形态很像单核巨噬细胞，但无吞噬。核分裂象易见 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 小组成员： 1110750107 李丽婷（收集资料） 1110750110 张兴兴（制作ppt ） 1110750109 双 娈（收集资料） 1110750116 罗应坤 （讲解ppt） 1110750114 谢晓容（收集资料） 1110750116 罗应坤 （讲解ppt） 一、概述 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （Langerhans cell histiocytosis，LCH）： 一种朗格汉斯细胞的克隆性、肿瘤性增生性疾病 电镜下可见特征性Birbeck颗粒 根据病变部位及范围，临床分三型： 嗜酸性肉芽肿 类型：慢性局限型 年龄：好发于儿童及青少年 好