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不同类型脊索瘤手术方案及术后放化疗策略 脊索瘤是一种极其罕见的骨癌，其发病率为百万分之一。脊索瘤带瘤生存患者占总人口的比例少于十万分之一 。 脊索瘤属于肉瘤的一种，是一种恶性骨瘤和软组织瘤。在确诊的病例中，脊索瘤好发病于50-60岁的人群，但亦可在任何年龄段发病。男性病人约是女性病人的两倍。脊索瘤可具有家族性遗传，但十分罕见。 脊索瘤位置 大约一半的脊索瘤发病于骶骨部位。还有大约30%的脊索瘤发病于颅底区域。颅底脊索瘤通常发病斜坡区域。剩下20%的脊索瘤发病于脊柱的颈部、胸部或者腰背部。在罕见的情况下，脊索瘤可在脊柱的多个位点发病。 脊索瘤发病原因 脊索瘤发源于一种称为脊索的组织细胞。脊索是胚胎中帮助脊柱发育的一种结 构。通常脊索在胎儿发育至8周大时会消失，但少量脊索细胞会残留在脊柱和 颅底骨头中。在罕见的情况下，这些残留的脊索细胞会癌变为脊索瘤。目前脊索细胞癌变的原因还未完全清楚。 脊索瘤分类 依据脊索瘤细胞在显微镜下的微观结构，脊索瘤可以分为四类。除了去分化型 脊索瘤，其他类型的脊索瘤表现相似，因此可以用同一种方法治疗。去分化型 脊索瘤仅占脊索瘤患者的5%。去分化型脊索瘤更具有侵入性，其生长速度也快 于其他类型的脊索瘤。 脊索瘤诊断 1、影像：脊索瘤通常可以通过医学影像检查出来。如果怀疑患有脊索瘤，您需要进行核磁共振检查，简称为MRI，以帮助医生确诊及安排治疗。核磁共振是检查脊索瘤的最佳方式，它能观察到脊索瘤对周围组织如肌肉、神经以及血管的影响。无论脊索瘤位于何处，建议您对全脊柱做一次MRI扫描，以确认脊索瘤是否可能扩散到脊柱的其他区域。脊索瘤最容易在核磁共振T2加权成像模式下观察到。同时建议您对胸、腹以及骨盆部位进行CT检查。另外一种影像检查称为电脑断层扫描，简称CT或者CAT。如果MRI检查不能确诊为脊索瘤，建议您做CT检查。 2、活组织检查：影像检查仅能判断患有脊索瘤的可能性。如要最终确诊还需要通过病理科医生在显微镜下检查肿瘤组织活体样本。因此在进行外科手术前，您的医疗团队可能会考虑从您的肿瘤中取出一小份组织样本，这称为活组织检查或活检。来自INC神经外科集团的法国教授Sebastien Froelich教授，在上海INC办公室2019年进行的学沙龙中强调，在进行活检手术时如果不能安全获取组织样本，或引起肿瘤细胞扩散的风险很高时，不推荐做活组织检查。对于骶骨及可活动脊柱脊索瘤而言，推荐在背部做一个CT引导穿刺套针活组织检查。 该检查采用CT扫描的方式，将活检针管精确地导至正确位点。活检针管被包裹在一个管子中，以保证肿瘤细胞不会沿着针头路径扩散（通常称为肿瘤细胞播种）。如果计划做活检， 请尽可能的采用这一安全方法。 如在做外科手术前已经做过活检，那么建议外科医生在手术中切除活检周围的组织。这样做的目的是除去任何潜在的脊索瘤细胞，因为这些细胞有可能在活检时扩散了。 3、病理检查：病理组织样本需要由有诊断骨瘤经验的病理科医生进行检查评估。几乎所有脊索瘤都高度表达Brachyury蛋白，因此这一检查有助于确诊脊索瘤。 4、初步治疗：第一次的治疗效果事关今后的生活质量以及肿瘤复发的几率。因此，需要慎重考量备选治疗方案。 在大部分情况下，外科手术是治疗脊索瘤的首选方案。而放射疗法通常用于术后杀死残余的肿瘤细胞。有时为了降低术中肿瘤扩散的风险，医生会在手术前 采用放射疗法。如果肿瘤位于医生很难处理的位置，或患者无法接受外科手术带来的严重副作用，那么可以进行单纯的放射治疗。对于能够用外科手术切除肿瘤的病人而言，目前尚未有定论能否使用放疗来取代手术。 治疗前的检查 如果是颅底或颈部脊索瘤，需要进行血管造影术以确定手术中需要保护的血管位置。还需要进行一系列的检查来检测颅神经、视敏度、视野、听力以及脑垂体的功能。在手术前做这些检查有利于评估术后何种功能受到影响。在手术完成后进行放疗之前，医生会复查MRI或CT，检查是否还有肿瘤残余。 外科手术：一般情况下，如果不会引起非常严重的后遗症或肿瘤扩散，外科手术切除肿瘤 是首选方案。 颅底及颈部肿瘤：如果患有颅底肿瘤，主刀外科医生需要具有从头部正面（鼻子或嘴部）和侧面进入颅底的手术经验。颅底手术通常由神经外科医生及耳鼻喉外科医生组成的团队共同进行。Sebastien Froelich教授指出，团队的协作能力，在此类手术中尤为重要，好的团队合作，往往能达到更接近预期的手术切除率。 肿瘤的位置及大小决定了施行何种手术方案。为了安全移除不同部位的颅底肿瘤，有时需要从不同方向进行手术。颅颈部手术的目的是尽可能切除所有可见的肿瘤组织。然而由于颅颈部脊索瘤经常与重要神经和血管相连，如果实施整块切除或者大块切除通常很难避免造成严重伤害。因此，即便所有可视的脊索瘤被切除了，微观的脊索瘤细胞很可能有术后