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学习要点 一、溶血性贫血的实验室检查 二、骨髓细胞学检查 三、血栓与止血检测 四、血型鉴定与交叉配血 一、溶血性贫血（疾病）概念 溶血性贫血 指体内红细胞破坏加速，寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力所引起的一类贫血。 当红细胞破坏速度尚未超过骨髓的代偿能力，临床上不出现贫血时，称之为代偿性溶血性疾病。 溶血性疾病是以红细胞的破坏和活跃的红细胞生成同时并存为特征的一组疾病。 （一）溶血性贫血的分类（按病因分） 1.遗传性溶血性贫血多由红细胞自身缺陷所致，包括膜、酶缺陷和血红蛋白合成异常。多为慢性溶血过程，红细胞在脾脏破坏。 2.获得性溶血性贫血多由红细胞外在因素所致，包括免疫因素、药物因素、生物因素、物理化学因素等。可表现为急性或慢性过程。 （一）溶血性贫血的分类（按溶血场所分） 1、血管内溶血：红细胞主要是在血液循环中破坏，病因主要有红细胞膜上补体的激活、物理或机械性红细胞损伤、红细胞存在毒性微环境，为获得性红细胞缺陷，常表现为急性过程。 2、血管外溶血：红细胞主要在单核巨噬细胞中破坏，主要为遗传性红细胞缺陷，为慢性过程。 血管内溶血过程 RBC破坏 血浆游离Hb Hp-Hb复合物 高铁血红素-白蛋白 血红蛋白尿 肝脏（结合胆红素） 含铁血黄素尿 经胆道入肠（胆素原） 粪胆原 血液 尿胆原 （随粪便排出） （随尿液排出） 血管外溶血过程 红细胞破坏 （单核巨噬系统） 游离胆红素 （经血入肝） 结合胆红素 （经胆道入肠） 胆素原 肝肠循环 肾脏 粪胆原 血液 尿胆原 （随粪便排出） （随尿液排出） 确定溶血存在的实验室相关检查 （1）红细胞寿命缩短，破坏过多： ①外周血异形红细胞及红细胞碎片较多出现 ②血浆游离血红蛋白、高铁血红素清蛋白浓度增加，结合珠蛋白浓度降低（EDTA抗凝） ③尿隐血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性等 ④血清总胆红素、间接胆红素增加，尿胆原增高（不抗凝） （2）骨髓红细胞系统代偿性增生：网织红细胞计数增高，骨髓红系增生明显活跃。 溶血性贫血实验室特殊检查项目 筛选/排除试验 确诊试验 红细胞膜缺陷性疾病 红细胞形态检查 红细胞膜蛋白分析 红细胞渗透脆性试验 家系调查 异常膜功能检测 红细胞酶缺陷性疾病 G-6-PD缺乏症 高铁血红蛋白还原试验 红细胞G-6-PD活性测定 G-6-PD荧光斑点试验 基因分析 PK缺乏症 PK荧光班点试验 PK活性定量测定 血红蛋白病 红细胞形态检查 血红蛋白电泳 异丙醇沉淀试验 基因分析 热变性试验
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