若风-免疫5补体.pptVIP

* 补体的由以下三部分组成： 1.补体的固有成分： （1）参与经典激活途径的成分（C1、C4、C2,C3）； （2）参与旁路激活途径的成分（P、D、B因子） （3）丝氨酸蛋白酶；甘露聚糖结合凝集素激活途径的MBL ；；共同：C3、C5~C9。 （4）共同末端通路。 2.参与调节的成分（C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等） 3.补体受体：CR1~5、C3aR、C2aR、C4aR * 补体的由以下三部分组成： 1.补体的固有成分： （1）参与经典激活途径的成分（C1、C4、C2,C3）； （2）参与旁路激活途径的成分（P、D、B因子） （3）丝氨酸蛋白酶；甘露聚糖结合凝集素激活途径的MBL ；；共同：C3、C5~C9。 （4）共同末端通路。 2.参与调节的成分（C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等） 3.补体受体：CR1~5、C3aR、C2aR、C4aR * 补体：是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化后具有酶活性的蛋白质 * 激活物及激活条件: ----免疫复合物是经典激活途径的主要激活物质。 ----C1仅与IgM的CH3区或IgG1-3的CH2区结合才能活化； ----每一个C1分子必须同时与两个以上Ig的Fc段结合才能被激活; ----游离或可溶性抗体不能通过经典途径激活补体. * 激活物及激活条件: ----免疫复合物是经典激活途径的主要激活物质。 ----C1仅与IgM的CH3区或IgG1-3的CH2区结合才能活化； ----每一个C1分子必须同时与两个以上Ig的Fc段结合才能被激活; ----游离或可溶性抗体不能通过经典途径激活补体. * * 激活物及激活条件: ----免疫复合物是经典激活途径的主要激活物质。 ----C1仅与IgM的CH3区或IgG1-3的CH2区结合才能活化； ----每一个C1分子必须同时与两个以上Ig的Fc段结合才能被激活; ----游离或可溶性抗体不能通过经典途径激活补体. * 激活物及激活条件: ----免疫复合物是经典激活途径的主要激活物质。 ----C1仅与IgM的CH3区或IgG1-3的CH2区结合才能活化； ----每一个C1分子必须同时与两个以上Ig的Fc段结合才能被激活; ----游离或可溶性抗体不能通过经典途径激活补体. * 激活物及激活条件: ----免疫复合物是经典激活途径的主要激活物质。 ----C1仅与IgM的CH3区或IgG1-3的CH2区结合才能活化； ----每一个C1分子必须同时与两个以上Ig的Fc段结合才能被激活; ----游离或可溶性抗体不能通过经典途径激活补体. * 补体：是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化后具有酶活性的蛋白质 * 概 述 激 活 调 节 功 能 补 体 * -主要由肝细胞和单核细胞产生； General Features一般特性 -由30多种糖蛋白组成—补体系统； -主要存在于血液和组织液中； -固有成分以酶原的形式存在； -以“级联”方式活化。 C1, C2, C3, C4 B, D, P, C3 MASP, C2, C3, C4 C5，C6, C7, C8, C9 C1INH, I, H, C4bp, DAF, MCP, etc CR1, CR2, CR3, CR4, CR5, etc -肝细胞 （Hepatocytes ） -单核-巨噬细胞（Monocytes/Macrophages） -造血细胞 （Hematopoietic Cells） -纤维母细胞 （Fibroblasts） -内皮细胞 （Endothelial Cells） -生殖细胞 （Reproductive Cells） -脂肪细胞 （Adipocytes） -星细胞 （Astrocytes） -神经细胞 （Neurons） C2 C2a b C1 C1 C4,C2 C4b2b, C4a,C2a C3 C4b2b3b, C3a C5 C5b, C5a C6,C7,C8,C9n C5b6789n [MAC] Ag-Ab * 是存在于血清及组织液中的一组经活化后具有活性的蛋白质。广泛参与机体的免疫应答及免疫调节。 补体概念： 免疫功能: -溶解病原体 -促进吞噬 -炎症介质 -免疫细胞活化 补体异常与疾病： -活化分子缺陷 → 抗感染能力↓ -调控分子缺陷 → 自身免疫病 * 分 组 分 子 固有成分 经典途径 C1,C2,C3,C4 替代途径 B, D, P