斯威特综合征.docVIP

斯威特综合症 热性嗜中性白细胞皮肤病即斯维特(Sweet)综合征,又名急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病或隆起性红斑，为少见风湿病，主要见于女性。 　　其特征为：①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块，主要分布于手臂、面部和颈部。②在组织学上，真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润。③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多。④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。 (一)发病原因 　　病因不明，其诱发因素有： 　　1.发病前5～7天常有上呼吸道感染，咽痛、咳嗽、气喘、口腔溃疡或流感样症状。 　　2.外伤或种痘后皮损加重。 　　3.部分病例与白血病或其他恶性肿瘤相伴。 　　4.与日晒等外界刺激有关。 　　(二)发病机制 　　1.发病机制可能有3种 ①本病为感染后的一种变态反应性疾患。有人给本病患者皮内注射细菌抗原(草绿色链球菌)或真菌抗原(白色念珠菌)后可使皮损再现，其临床及组织病理变化均与皮肤原损害相同，因此推测细菌或真菌为抗原，与相应的抗体结合形成可溶性免疫复合物激活补体，吸引中性粒细胞积聚，引起血管及其周围组织炎症。②与恶性肿瘤的关系，白血病在Sweet综合征的发生率近10%，皮疹于白血病发病前后出现，亦可为白血病复发的一种表现。除此还可伴有胃癌、宫颈癌、睾丸胚胎癌等恶性肿瘤。认为其皮肤表现是恶性细胞作为抗原引起的一种非特异性反应。③本病好发于夏季，皮疹位于暴露部位，认为其发生可能与日晒、气温高有关。 　　2.病理 真皮内显示有致密的成熟中性粒细胞浸润。典型浸润灶呈散在性斑点或结节，大小不超过1mm，呈特征性分布于真皮上层的上1/3～1/2处，偶尔也可见于真皮深部及皮下组织。除散在性斑点和结节外，还有一种少见而特殊的炎性浸润，呈不同程度的连续带状，分布于靠近表皮下的部位。有时中性粒细胞浸润呈融合性或弥漫性，分布于整个真皮内。炎性细胞主要为中性粒细胞，但在病灶间也可见有淋巴细胞、少量的嗜酸粒细胞及肥大细胞。有些病例，在浸润灶内常可见有核碎裂，这些碎片好像是中性粒细胞核仁的完整小叶;而另有一些病例可见一种线状核仁尘粒，淋巴细胞的胞体较正常为大，主要位于浸润灶附近的毛细血管和小静脉周围。浸润灶附近的毛细血管显示为内皮肿胀、管壁水肿，但无典型的白细胞破坏性血管炎特征。浸润灶内的血管可显示为血栓形成和局灶性管壁破坏。表皮的改变常很轻微，多显示为棘细胞轻度增生。少数病例也可发生其他改变，如局灶性海绵样变、表皮内中性粒细胞浸润、海绵状小脓疱、斑点性角化不全和小节段性鳞屑痂皮等，偶可见有空泡形成。 　　许多病例可有真皮乳头明显水肿，此种改变可使表皮从真皮处隆起而形成一种类似于大疱性皮肤病的改变。其典型特征为：真皮乳头内致密的胶原伸入假性大疱腔内，腔内含有扩张的毛细血管、少量渗出的红细胞和不同数量的中性粒细胞。当该种腔隙，在真皮乳头内被致密浓缩时，则显示为类似于疱疹皮炎所特有的乳头脓肿。 检查　1.血常规 所有单纯型斯维特综合征病人均有周围血象白细胞及中性粒细胞增多，80%的病例白细胞总数可达10.0× 109/L以上，10%的病例白细胞总数在(2.0～25.0)×109/L，成熟中性粒细胞比例在57%～94%，平均为80%。个别病例可有核左移。红细胞和血红蛋白大多正常。个别病例可有中度以上的贫血。并发白血病者，白细胞总数下降，尤其第一次皮疹发作与发现有骨髓增生异常相隔时间较短者，下降更为明显。血小板和红细胞均有不同程度的下降。 　　2.血沉均增速。 　　3.尿常规 出现轻度蛋白尿和显微镜下血尿。 　　1.骨髓象 伴发白血病者骨髓象显示有特征性白血病增生性改变。 　　2.免疫学检查 一般无免疫学异常发现。 本病需与下列疾病鉴别： 　　1.多形性红斑 为一种血管炎性疾病，其皮疹为多形性，常有典型的彩虹样损害，黏膜多同时受累，青少年多见，自觉症状以瘙痒为主，触痛不明显。组织病理为皮下水疱，表皮常有坏死，真皮有以淋巴细胞为主的浸润，一般无弥漫性嗜中性粒细胞为主的炎性浸润，无核碎片。 　　2.持久性隆起性红斑 起病缓慢，无全身症状。皮疹为暗色或灰白色结节或斑块，多发生于耳和关节附近，呈对称性分布。病程可长达5～10年，愈合后留有瘢痕，对糖皮质激素治疗不敏感，组织病理为血管炎性改变。 　　3.小肠短路综合征 因病态性肥胖接受小肠短路手术者，在临床和组织病理上可发生与本病相似的皮肤损害。此种疾病也多见于女性，其典型皮疹为小脓疱，周围有红斑，直径一般不超过6mm，主要分布于下肢，多成批出现，每4～6周发作一次，通常伴有关节炎和关节痛。皮损的组织病理显示真皮乳头层和网状层呈弥漫性水肿，真皮致密中性粒细胞浸润伴有核碎裂，与斯维特综合征所见相似。免疫荧光检查可于真皮表皮交界处见有免疫球蛋白沉着，从而表明小肠短路综合征是由含有细菌抗原的免