维生素D缺乏性佝偻病精品讲义.pptx

维生素D缺乏性佝偻病精品教学大纲目的要求一、熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因。二、了解维生素D的来源及其人体内的转化过程。三、掌握本病的临床表现及其产生的机制。 四、了解本病的鉴别诊断。五、掌握本病的治疗与预防。教学大纲教学内容一、一般介绍维生素D的来源，生理功能及其在人体内的代谢过程。二、重点讲解维生素D缺乏性佝楼病的发病机理（包括甲状旁腺对钙、磷代谢的作用）。三、重点讲解本病的临床表现（症状、体征、X线检查和血生化检查特点）。四、一般介绍本病与抗D拘偻病的鉴别。五、重点讲解本病的预防与治疗，强调综合性措施（包括户外活动，合理喂养，维生素D疗法与钙剂应用）防止滥用维生素D。维生素D的来源植物中的麦角固醇被紫外线照射后的产物，为维生素D2，即麦角骨化醇以7－脱氢胆固醇的形式存在于人的皮肤中，它经光化作用变成胆骨化醇两者由维生素D结合蛋白转运到肝脏。在肝脏中都被羟化为25-羟胆骨化醇，然后在肾皮质细胞中羟化为1，25二羟胆骨化醇，后者作为一种激素发挥作用。维生素 D 在体内的转化:维生素 D 的代谢和调节1,25(OH)2D3 的作用促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，以增加肠道对钙的吸收促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促进骨钙成熟、破骨细胞分化增加肾小管对钙、磷的重细收，减少尿磷排出，提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用1,25(OH)2 D3的作用病因日光照射不足 一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病的发病率则明显减少日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用地理环境和季节对紫外线的照射量影响也很大。寒冷季节长，日照时间短，户外活动少的地区，小儿佝偻病发病率明显增高维生素 D的含量病因维生素D及钙、磷摄入不足人体大约每日需400～800IU维生素D人乳、普通牛乳的维生素D含量很少超过100IU各类水果和蔬菜中维生素D含量也极少淀粉类食物含钙量不足，且含植酸较多，后者可与钙、磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收牛乳中钙、磷比例为1.5:1，不利于吸收（最适吸收比例为2：1）病因维生素D及钙、磷吸收障碍小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收其它 肝和肾是活化维生素D的主要器官，有病时可直接影响维生素D的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁等。 病因骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比，生长快，需要量大，相对供应不足未成熟几体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得），抗癫痫药物能激发肝细胞微立体氧化酶系统，使25-（OH）D3分解代谢也增加，导致1，25（OH）2D3不足发病机理发病机理维生素D缺乏时，肠道钙、磷吸收减少，血中钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素（PTH）分泌增加，加速旧骨吸收，骨盐溶解，释放出钙、磷，使血钙得到补偿，维持在正常或接近正常水平；同时大量的磷经肾排出，使血磷降低，钙磷乘积下降，当钙磷沉积降至40以下时，骨盐不能有效地沉积，致使骨样组织增生，骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌增多，临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。发病机理血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质，血磷减少致使代谢缓慢，致中间代谢产物堆积，造成代谢性酸中毒，后者又加重代谢紊乱，剌激甲状旁腺分泌PTH，形成恶性循环 PTH分泌不足，血游离钙浓度不能维持，造成佝偻病性低钙惊厥 病理Ca ↓，P ↓?Ca*P ↓?软骨细胞增殖↓ ?骨骺端骨样组织堆积.临时钙化线失去正常的形态。扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全。颅骨骨化障碍。正常骨化和佝偻病骨化佝偻病的骨软骨交界处（肋骨）骨骺线不整齐、变宽、软骨呈舌状向骨干伸展 临床表现本病多见于 3 月~2 岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨骺病变，肌肉松弛，神经兴奋性的改变本病临床分期如下。初期激期恢复期后遗症期初期发病年龄：6 个月， 特别是3 个月 主要临床表现：神经兴奋性增高，易激惹，烦燥，夜间蹄哭，睡眠不安汗多，刺激头皮而摇头?枕秃X 线骨片正常实验检查：血清 25-(OH)D3↓ PTH↑ Ca↓ P↓硷性磷酸酶 正常 或稍高激期骨骼改变颅骨：颅骨软化症、方颅、前囟关闭及出牙延迟胸骨：佝偻病串珠肋、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟 (Harrison 凹槽)下肢：膝内翻(O 型)、膝外翻(X 型)肌肉改变：松驰、乏力、肌张力↓、蛙形腹脑发育受累 (重症)：表情语言、条件反射免疫力低下：感染、贫血手镯征 膝外翻，“X”形畸形 腹部表现肋缘外翻鸡胸漏斗胸激期X 线骨片骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变骨骺软骨带增宽(2 mm)骨质稀疏，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形或青枝骨折尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则模糊，呈杯口状凹陷，骨骺轮廓模糊不清 激期实验室检查血钙稍低血清 1,25-(O