慢性反流性肾病.docVIP

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摘要 慢性 反流性肾病(chronicrefluxnephropathy),以往称为“慢性萎缩性肾盂肾炎”,是间质性肾病的一种以肾表面的不规则粗大瘢痕、受累肾盏杵状 肥大和扩张变形、受累皮质萎陷退缩、 膀胱输尿管反流(VUR)为特征在探测到瘢痕时VUR可能不明确或VUR已经消失部分病例的特征是反复尿路感染(UTI)由于瘢痕形成的程度不同,肾损害可为局限性和弥漫性。 疾病概述 ? 中文名:慢性反流性肾病 英文名:chronicrefluxnephropathy 别 名:慢性萎缩性肾盂肾炎;慢性返流性肾病;慢性逆流性肾病;慢性返流性肾病变 检查反流性肾病主要运用影像学手段1959年Hodson提出本病 放射诊断标准。1973年Bailey将膀胱输尿管反流引起的肾脏瘢痕和与反复尿道感染有密切关系的肾损害定义为“反流性肾病”,以此取代了“慢性萎缩性肾盂肾炎”的概念近来国内外对反流性肾病的研究越来越多,但临床医师对于本病的诊断、预防和 治疗方面依然存在很多困难。 流行病学 ? 反流性肾病(RN)是由于膀胱-输尿管反流(VUR)引起的肾实质性疾病,也是儿童时期 肾功能衰竭最重要的原因之据文献报道在表现为健康的儿童中0.4%~1.8%存在反流, Messi报道在Trieste地区0~14岁儿童VUR发病率为0.25%,学龄儿童中发病率约0.3%。 1893年Pozzi第一次描述了人类的膀胱-输尿管反流(VUR),现在认识到VUR成人也相当常见,在泌尿科常规检查中,170名可诊断1例。在50岁以下终末期肾功能衰竭患者中本病超过15%,多数年龄在35岁以下;男女比例为1∶4,UTI发病率为1.38%,其中女性儿童发病率高达2.36%, 男性儿童仅为0.46%,RN也是 慢性间质性肾炎的常见原因约占 慢性肾衰病因的10%。 发病原因 ? 反流性肾病的病因是膀胱输尿管反流。膀胱输尿管反流是尿液通过不健全的膀胱输尿管连接处的反流生理情况下,输尿管最后一段的活瓣机制的解剖功能完整性能防止这种反流。这一活瓣机制包括:输尿管斜行穿过膀胱壁;输尿管壁特殊的肌组织;输尿管口黏膜瓣前述活瓣机制解剖功能完整性的改变,将导致原发或继发性VUR。 1.原发性膀胱输尿管反流原发性VUR临床最常见多见于小儿为膀胱黏膜下输尿管段的先天性异常.,如先天性膀胱黏膜下输尿管过短,膀胱三角肌组织发育不良等随着小儿成长,膀胱基部发育完善反流多数会消失。 目前普遍认为原发反流大多是由于膀胱黏膜下部分输尿管长度、直径肌组织或神经支配的先天性缺陷,由于输尿管口异位造成黏膜下部分输尿管过短可能是非常重要的。当膀胱充盈时黏膜下部分输尿管可能进一步缩短而出现反流这与反流只发生在膀胱充盈时或排尿过程中的观察结果是一致的。 原发性VUR明显地具有在 青春发育期前自愈的倾向,不伴输尿管扩张的轻度反流(Ⅰ~Ⅱ级)患者有近75%~85%反流停止,中度反流的患者有66%反流消失,伴有输尿管扩张的较严重反流(Ⅲ~Ⅴ级)患者有近25%~30%反流停止Woodard认为其机制是壁内段输尿管随年龄增长而延长的研究表明98%的轻度和中度反流的婴儿三年内正常,25%的大量反流婴儿在较长时期内保持正常 Robert的报道证实原发高度反流的持续时间比中度反流长。 家庭集中倾向为8%~32%与散发病例比较家族性病例反流更严重且更多为双侧性。对43例希腊VUR患儿进行 人类白细胞抗原(HLA)检查的结果是,携带HLAAw19+29的儿童本病 发病率较高。 研究表明在1/20的反流患者,反流与 尿路梗阻有关。在轻微反流病例同时存在的梗阻容易被诊断出;在有输尿管扩张和(或)扭曲的病例与输尿管扩张不成比例的肾盂扩张提示可能有梗阻。有报道147例VUR患者中17例(14%)同时存在输尿管肾盂连接处梗阻,有学者建议对考虑有输尿管肾盂连接处梗的患儿常规行排泄性膀胱尿路 造影检查。 Bisset研究了尿路重复畸形患者的VUR发病率结果69%的完全尿路重复畸形患者和22%的部分尿路重复 畸形患者可见VUR。 2.继发性膀胱输尿管反流继发性VUR可继发于多种原因所致的膀胱颈或尿道梗阻(膀胱高压),神经性膀胱(膀胱 肌无力)、 膀胱结核及膀胱手术后(引起输尿管的损伤)等常见继发本病的有以下情况, (1)输尿管憩室:一些研究指出膀胱不稳定收缩和高压排尿以及输尿管局部先天性薄弱造成索的输尿管憩室形成在VUR发生中具有重要作用。 (2)非神经性 神经源性膀胱综合征(nonneuroticneurogenicbladdersyndrome):这是一种在临床和放射学上表现为膀胱括约肌不协调的精神和行为紊乱症状和一种见于儿童的、无解剖和神经异常的膀胱功能性梗阻这

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