自身免疫性肝炎AIH讲义.pptVIP

自身免疫性肝炎AIH;自身免疫性肝病的概念;自身免疫性肝病包括;是一种较少见的、进行性的、以汇管周围性肝炎为主的肝脏疾病 通常伴有高丙种球蛋白血症和组织自身抗体阳性,大多数病例免疫抑制剂治疗有效 其病程慢性、波动,可自发地发展成肝硬化和肝功能衰竭。临床上常缺乏特异性的症状和体征,诊断时需认真排除有类似临床和实验室征象的其他肝脏疾病 AIH发病以女性多于男性（4:1）,任何年龄均可发病,大多数 病例发生于40岁以后。儿童少见,最小发病年龄为6个月。所以有关AIH资料大多取自成人研究结果 ;该病最先由Amberg于1942年提出 1950年，Leber将其概括为一种年轻女性高发，以血浆蛋白及γ球蛋白增高为特点的慢性肝病。 1951年，Kunkel等总结为高γ球蛋白血症性慢性肝炎。 此后，该病有多种不同的命名，包括慢性活动性肝炎、慢性进展性肝炎、浆细胞性肝炎和自身免疫性慢性活动性肝炎。 Cowling和Mackay发现该病与自身免疫综合征和狼疮细胞现象有相关性，将该病命名为类狼疮性肝炎。 ;免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润 ?-球蛋白增高 自身抗体 女性多见 (4:1) 激素治疗有效 ;AIH的分型;AIH的分型;感染因素;发病机制;AIH的临床表现;儿童AIH临床表现与成人显著不同,50%~65%病例表现不典型,且有69%I型和38% II型在AIH发病初期即表现