血友病汇总专业知识宣贯讲义.pptVIP

血友病汇总专业知识宣贯;定义;病因及发病机制; 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血 活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。 因子 Ⅷ 是血浆中的一种球蛋白，它与von Willebrand Factor（vWF）以非共价形式结合成复合物存在于血浆中。 因子Ⅸ 是一种由肝脏合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。 因子Ⅺ 肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血浆即可补充因子Ⅺ。 ;临床表现;此外，血肿压迫神经可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩；口咽或颈部血肿可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息死亡；局部血管受压可引起组织坏死。 血友病乙的出血症状与血友病甲相似，绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。 血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。 ;实验室检查;2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别三种血友病，可作纠正试验。 血友病甲、乙、丙纠正试验 患者血浆加入 血友病甲 血友病乙 血友病丙 正常血浆 纠正 纠正 纠正 正常血清 不能纠